Hypertrofische cardiomyopathie (HCM)
Wat is HCM?
Bij HCM is een deel van de hartspier verdikt. De wand van de hartspier is dan dikker dan normaal, vooral in de linkerkamer. Bij HCM is de wand 15 mm of dikker. Normaal is dit ongeveer 6 tot 10 mm.
De verdikking kan op verschillende plekken zitten. Vaak is het tussenschot tussen de hartkamers dikker. Soms zit de verdikking onder de aortaklep. Dan stroomt het bloed minder goed naar de aorta. Dit heet obstructieve HCM. Zit de verdikking bij de punt van het hart? Dan noemen we dat apicale HCM.
Wat is het verschil met linkerventrikelhypertrofie?
Bij HCM liggen de hartspiervezels rommelig door elkaar, met stukjes bindweefsel ertussen. Bij linkerventrikelhypertrofie (LVH) liggen de vezels netjes naast elkaar, zonder bindweefsel. Dit is het belangrijkste verschil tussen deze twee aandoeningen.
Hoe vaak komt het voor?
HCM komt vaak voor. Ongeveer 1 op de 500 mensen heeft het. Maar lang niet iedereen weet dat, omdat veel mensen geen klachten hebben.
Oorzaken
Bij 40 tot 60% van de mensen met HCM komt het door een foutje in het DNA (een mutatie). In ongeveer 5 tot 10% is de oorzaak een andere ziekte, zoals amyloïdose of een stapelingsziekte. Bij 25 tot 30% is de oorzaak onbekend.
Symptomen
Veel mensen met HCM hebben geen klachten. Als er wel klachten zijn, ontstaan die meestal pas vanaf middelbare leeftijd. De klachten kunnen zijn:
- Kortademigheid
- Pijn op de borst
- Hartkloppingen
- Flauwvallen
- Vermoeidheid
Onderzoeken en diagnose
De meeste mensen met HCM komen bij de arts door symptomen of familiescreening. Het kan ook toevallig worden ontdekt tijdens een ander onderzoek.
De arts kan verschillende onderzoeken doen:
- Echo van het hart
- MRI-scan van het hart
- ECG (hartfilmpje)
- Erfelijkheidsonderzoek
Behandeling
HCM is (nog) niet te genezen. De behandeling richt zich op het verminderen van klachten en het voorkomen dat de ziekte erger wordt. Wat je precies nodig hebt, hangt af van je situatie en klachten. Mogelijke behandelingen zijn:
- Medicijnen: zoals bètablokkers, calciumblokkers, anti-aritmica, mavacamten
- Een ICD (inwendige defribrillator)
- Ablatie: de arts beschadigt bewust een deel van de verdikte spier, zodat het kleiner wordt
- Myectomie: met een operatie een deel van de verdikte hartspier verwijderen
- Harttransplantatie: in sommige ernstige gevallen kan een harttransplantatie nodig zijn
- Leefregels, zoals aangepast bewegen of voedingsadvies
Prognose
De meeste mensen met HCM leven net zo lang als mensen zonder HCM. Vaak zijn er helemaal geen klachten. Als de aandoening op tijd wordt ontdekt, is deze goed te behandelen.
