Hartstichting.nl wordt geladen

Afwijkingen bij tetralogie van Fallot

Bij tetralogie van Fallot zijn er 4 afwijkingen:

  • Ventrikelseptumdefect (VSD): er is een gaatje in het tussenschot van de linker- en rechterkamer
  • Vernauwde longslagader: de toegang van de rechterhartkamer naar de longslagader is vernauwd
  • Scheef geplaatste aorta (overrijdende aorta): de aorta staat scheef boven het tussenschot van de hartkamers en is aangesloten op de linker- en de rechterhartkamer
  • Verdikte hartspier van de rechterhartkamer: de verdikking komt doordat de rechterhartkamer door de vernauwde longslagader meer druk moet zetten om het bloed in de longslagader te pompen 
Tetralogie van Fallot

Symptomen

Door de combinatie van bouwfouten functioneert het hart niet goed. Het lichaam krijgt te weinig zuurstof. De 4 afwijkingen kunnen nogal verschillen in ernst. Daarom kunnen de verschijnselen bij tetralogie van Fallot nogal uiteenlopen. Dat varieert van een kind dat alleen bij grote inspanning blauw ziet en daarbij beperkingen ondervindt, tot een kind dat altijd blauw ziet en nauwelijks inspanning kan leveren.

Aanval of spell

Een kind met tetralogie van Fallot kan een aanval krijgen, ook wel spell genoemd. Dit is een soort kramp van het vernauwde deel van de rechterkamer. De kramp maakt de vernauwing nog erger. Er gaat dan nog minder bloed naar de longen en het bloed dat vervolgens het lichaam instroomt, is zuurstofarm.

Tijdens een spell is het kind onrustig en haalt het vaak stotend adem. In het begin zijn de aanvallen redelijk mild, maar later kan een spell wel een half uur aanhouden. Tegenwoordig worden kinderen meestal voor het eerste jaar geopereerd en komen spells minder vaak voor dan vroeger. Toch is het belangrijk dat de ouder spells herkent. Ze zijn reden om eerder te opereren.

Diagnose stellen

De arts stelt een diagnose met behulp van een echocardiografie. Daarna wordt meestal ook een hartkatheterisatie en soms een MRI-scan gedaan.

Behandeling van tetralogie van Fallot

Er zijn 2 soorten operaties mogelijk bij een tetralogie van Fallot: een shuntoperatie en een correctie van bouwfouten.

  • Shuntoperatie

    Bij de shuntoperatie plaatst de arts een kunststof buisje (een shunt) tussen de aorta en longslagader. Hierdoor stroomt extra bloed van het hart naar de longen.

    De shuntoperatie wordt alleen uitgevoerd als de vernauwing van de longslagader te ernstig is om op de definitieve operatie te wachten. Het is een tussenoplossing, die niet bij alle kinderen noodzakelijk is.

  • Correctie bouwfouten

    Er is altijd een operatie nodig om de bouwfouten te verhelpen waarmee het kind geboren is. Deze bestaat uit het:

    • sluiten van het gaatje in het tussenschot van de kamers
    • vergroten van de longslagader
    • vervangen of repareren van de klep die vernauwd is

    Nadat de vernauwingen zijn opgeheven, wordt de verdikte wand van de rechterkamer geleidelijk weer normaal van dikte. Bij een lichte vernauwing van de hartklep is het voldoende om de klepbladen wat verder los te maken. Bij ernstige vernauwingen maakt de chirurg de hele klep groter. Soms is het nodig om de hartklep te vervangen.

    De klep van de longslagader lekt vrijwel altijd na de operatie. De cardioloog controleert de klep daarom elk jaar. Ook houdt hij in de gaten of de rechterkamer het allemaal nog aankan. De kans bestaat dat de kamer groter wordt en op den duur pompkracht verliest. Ook bestaat er een kans dat er direct na de operatie of later hartritmestoornissen optreden.

TikkieRing

Tikkies zijn stoere bedels voor kinderen met een hartafwijking. Bij ieder onderzoek en elke behandeling krijgt je kind een passende Tikkie voor aan de TikkieRing.

Tikkiering met bedels

Leven met een tetralogie van Fallot

De ernst van de aandoening verschilt. Bij bijna alle kinderen die een operatie hebben gehad, lekt de longslagaderklep een beetje. De rechterkamer moet dan extra werk verzetten en meestal lukt dit zonder problemen. Bij intensief sporten kan de lekkage wel problemen geven. In het algemeen kunnen kinderen na de operatie goed met hun leeftijdsgenootjes meekomen. Bij korte inspanning, zoals hollen en stilstaan, zijn er geen klachten.

Een kind dat geopereerd is aan een tetralogie van Fallot moet levenslang onder controle blijven. Dit komt omdat het later in het leven complicaties kan krijgen.

Risico op endocarditis

Bij tetralogie van Fallot heeft het kind een verhoogd risico op bacteriële endocarditis, dat is een infectie aan de binnenkant van hart. Dit geldt vooral:

  • in de eerste 6 maanden na het sluiten van het ventrikelseptumdefect (VSD)
  • als bij het kind de hartklep is vervangen door een kunst- of donorklep

Het is mogelijk dat uit voorzorg antibiotica gebruikt moet worden voorafgaand aan sommige chirurgische ingrepen en behandelingen aan het gebit of het tandvlees. De cardioloog kan adviseren over eventuele extra maatregelen om endocarditis te voorkomen.

Stel je vraag aan onze voorlichters

  • Chat via de chatknop onder in beeld (10.00 tot 16.30 uur)
  • Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 - 13.00 uur, € 0,05 per minuut)

We zijn bereikbaar van maandag t/m donderdag