Hartstichting.nl wordt geladen

Brugada-syndroom

Het Brugada-syndroom is een erfelijke aandoening waarbij de elektrische activiteit van het hart verstoord is. Dit kan leiden tot verschillende ritmestoornissen. Bij Brugada ziet het hart er normaal uit, maar is het ritme verstoord.

Om het hart samen te laten trekken, zijn elektrisch geladen deeltjes nodig. Deze deeltjes heten ionen. De 3 belangrijkste ionen bij de prikkelvorming zijn calcium, natrium en kalium. Bij ongeveer een derde van de Brugadapatiënten is er een probleem met de natriumdeeltjes. Hierdoor stroomt er te weinig natrium de hartspiercellen binnen. Dan raakt het ritme verstoord.

Symptomen Brugada

Symptomen van het Brugada-syndroom kunnen zijn:

De klachten kunnen al bij kinderen voorkomen, maar vaak treden ze pas op als je boven de 30 bent. Niet iedereen met een erfelijke aanleg voor het Brugada-syndroom krijgt klachten.

Erfelijke aandoening

Brugada is een erfelijke aandoening. Kinderen hebben 50% kans om Brugada of de aanleg ervoor te erven van hun ouders. Bij Brugadapatiënten of bij mensen met Brugada in de familie wordt gekeken of er mutaties in de genen zijn die Brugada veroorzaken. Ongeveer 1 op de 3 mensen met Brugada heeft een afwijking in het SCN5A-gen.

Er zijn echter meer genmutaties bekend die Brugada kunnen veroorzaken. Soms gaat het om een combinatie van afwijkingen in verschillende genen. DNA-onderzoek kan deze genmutaties aantonen.

  • Onderzoek bij kinderen van ouders met Brugada

    Soms is er in een familie een genmutatie bekend. Dan kan er bij een pasgeboren baby via het navelstrengbloed al een DNA-test gedaan worden.

    Ouders met Brugada krijgen het advies om kinderen te laten onderzoeken door de cardioloog. Meestal worden kinderen vanaf ongeveer 10 jaar onderzocht. Soms zelfs eerder. Dit is belangrijk in families waar gevaarlijke ritmestoornissen op jonge leeftijd voorkomen.

Diagnose

Het Brugada-syndroom is vaak te zien op een hartfilmpje (ECG). Als die daar niet op te zien, dan kan een speciaal ECG, Signal Average Elektrocardiogram, meer duidelijkheid geven. Meestal is een provocatietest nodig om de definitieve diagnose te stellen. Bij zo’n test wekken ze de ritmestoornissen op met medicijnen. Andere onderzoeken die je soms krijgt zijn een fietstest, elektrofysiologisch onderzoek of een Holteronderzoek.

Behandeling

Brugada kan niet worden genezen. Soms heeft iemand geen klachten en zijn er geen duidelijke afwijkingen te zien bij onderzoek van het hart. Dan is behandeling niet altijd nodig. Als je een hoog risico hebt op gevaarlijke ritmestoornissen, dan is behandeling wel nodig. De meest voorkomende behandeling is het plaatsen van een ICD. Er loopt ook een onderzoek naar een speciale ablatietechniek. Voor sommige patiënten kan dat helpen. Het is nog geen reguliere behandeling, daarvoor is meer onderzoek nodig.

  • ICD bij Brugada

    Brugadapatiënten met een hoog risico op ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren krijgen een ICD. Voor hen is er namelijk geen medicijn dat voldoende bescherming tegen levensbedreigende ritmestoornissen biedt.

    Een ICD is een apparaatje dat het verstoorde hartritme herstelt. Het doet dit door middel van een elektrische schok. Het apparaatje wordt in het lichaam geplaatst. Het geneest de ziekte niet, maar kan plotseling overlijden voorkomen. Het plaatsen van een ICD is niet bij alle patiënten met Brugada nodig.

  • Medicijnen

    Veel medicijnen voor hartritmestoornissen zijn niet geschikt voor Brugadapatiënten. Om ritmestoornissen te voorkomen worden soms medicijnen ingezet. Een voorbeeld hiervan is kinidine. Dit medicijn zorgt ervoor dat er geen of minder vaak schokken van een ICD nodig zijn.

    Sommige medicijnen kunnen de symptomen van Brugada verergeren. Dat is gevaarlijk. De cardioloog kan vertellen welke medicijnen iemand moet vermijden. Het gaat onder andere om bepaalde medicijnen:

    • die het hartritme beïnvloeden
    • tegen epilepsie
    • tegen depressie

    Meld dus altijd bij een behandelend arts of tandarts dat iemand het Brugada-syndroom heeft.

  • Koorts

    Bij mensen met Brugada kan koorts een ritmestoornis opwekken. Heeft iemand met Brugada een verhoging van 38,5 graden Celsius of meer? Dan krijgen ze het advies om een ECG te laten maken. Bij ernstige ECG-afwijkingen is het nodig het hartritme te bewaken. Dit gebeurt met een hartritmemonitor. Bij sommige mensen waren er bij eerdere koortsaanvallen geen ernstige afwijkingen op het ECG te zien. Dan is het meestal niet nodig om dit elke keer bij koorts te herhalen.

    Ouders met Brugada krijgen het advies om een ECG te laten maken bij hun pasgeboren baby:

    • normaal ECG
    • ECG bij koorts

    Bij ECG-afwijkingen bij koorts zijn preventieve maatregelen nodig bij vaccinaties. Bijvoorbeeld door paracetamol te geven.

Lotgenotencontact

Heb jij het Brugada-syndroom en ben je op zoek naar contact met lotgenoten? Sluit je dan aan bij de Brugada Community. 
 

Downloads

Blijf je op de hoogte?

Ontvang elke maand onze nieuwsbrief in jouw mailbox.
mevrouw leest op haar computer

Stel je vraag aan onze voorlichters

  • Chat via de chatknop onder in beeld (10.00 tot 16.30 uur)
  • Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 - 13.00 uur, € 0,05 per minuut)

We zijn bereikbaar van maandag t/m donderdag