Naar content trash arrow-down-light menu paper stack mail-bordered instagram linkedin youtube minus arrow-right heart-border share heart facebook twitter arrow-down stethoscope heartbeat link timer food smoke close briefcase plus question-mark mail sheet external scale search info whatsapp check aed 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 mannen niuews nieuwsbrief onderzoek overgewicht reanimeren recepten roken samenwerken phone sphere location

Hier komen de NAW-gegevens formulieren

Je kunt alles in de Gids bewaren om later terug te lezen, of om te delen. De gegevens die we verwerken tijdens je bezoek bevatten informatie over je gezondheid. Daarom hebben we toestemming nodig.

Meer over privacy en voorwaarden

    Door op bewaar te klikken geef je toestemming voor het gebruik van jouw gegevens voor de Gids. Als je de website verlaat, worden de gegevens verwijderd.

    Lange QT-syndroom (LQTS) is een erfelijke hartritmestoornis. Soms wordt dit ook het Romano-Wardsyndroom genoemd. LQTS is een zeldzame aandoening. De overdracht van elektrische prikkels over de hartspier is verstoord.

    LQTS kan verschillende gevolgen hebben. Sommige mensen hebben er geen last van. Bij anderen leidt de aandoening tot gevaarlijke hartritmestoornissen.

    Wat is er te zien op het hartfilmpje?

    Op een hartfilmpje zijn de verschillende fasen van de hartslag te zien. Ze worden benoemd met de letters P, Q, R, S en T.

    De betekenis van die letters is:

    • P-top: samentrekken van de boezems
    • PR-segment: de vertraging van de prikkel in de AV-knoop tussen boezems en kamers
    • Q-dal: samentrekken van de scheidingswand tussen de linker- en rechterkamer (het septum)
    • QRS-complex: samentrekken van de hartkamers
    • T-top: ontspannen van de hartspier en weer opladen voor de volgende hartslag
    • QT-tijd: omvat het samentrekken van de kamers en de rustfase. In deze fase herstellen de hartspiercellen zich

    Bij LQTS is er meestal een verlengde QT-tijd te zien op het hartfilmpje. Vandaar de naam ‘lange-QT-syndroom’. Soms is de afwijking moeilijk te zien. Het ECG kan dan niet aantonen of iemand aanleg heeft voor LQTS. DNA-onderzoek is nodig om een mogelijke genetische afwijking vast te stellen.

    Soorten LQTS

    Er zijn 12 subtypes van LQTS bekend: LQTS1 tot en met 12. Elk subtype wordt veroorzaakt door een afwijking in een ander gen. LQTS1, LQTS2 en LQTS3 komen het meest voor.

    Oorzaken LQTS

    Oorzaken van LQTS zijn:

    • erfelijkheid
    • gebruik van bepaalde medicijnen, waarvan bekend is dat ze een lange QT-tijd kunnen uitlokken

    Een combinatie van oorzaken is ook mogelijk. Bij een erfelijke afwijking kunnen bepaalde medicijnen de aandoening uitlokken.

    Erfelijkheid

    Als één van de ouders LQTS heeft, dan hebben hun kinderen 50% kans op de aanleg voor LQTS. Bij ongeveer 15% van de patiënten is de aandoening niet aanwezig bij de ouders. Dan is de ziekte bij deze patiënt begonnen. Ook hun kinderen hebben kans op de aandoening. Het lukt niet altijd om het gen op te sporen. Bij ongeveer 75% van de families is de afwijking in het gen gevonden.

    Symptomen LQTS

    Niet iedereen met een afwijkend ECG krijgt klachten. Typische symptomen van LQTS zijn:

    • hartkloppingen
    • duizeligheid
    • flauwvallen

    Iemand kan plotseling flauwvallen en een paar minuten bewusteloos zijn. Soms gaat de patiënt om zich heen slaan of heeft hij last van incontinentie. LQTS wordt daarom weleens verward met epilepsie.

    De symptomen van LQTS zijn vaak al tijdens de jeugd aanwezig. Op welke leeftijd iemand voor het eerst klachten krijgt, verschilt per subtype.

    Uitlokkende prikkels

    Bij inspanning, heftige emoties, schrikken of stress treden de klachten sneller op. Per subtype is er verschil in uitlokkende prikkels, zoals:

    • type 1 openbaart zich vaak bij een duik in koud water of zware inspanning
    • type 2 bij een sterke emotie of een onverwacht hard geluid
    • type 3 ontstaat juist vaak in rust, bijvoorbeeld tijdens de slaap

    Diagnose stellen

    De arts kan LQTS vaststellen met behulp van de volgende onderzoeken:

    DNA-onderzoek

    DNA-onderzoek in de familie kan zinvol zijn. Zo weten familieleden of zij ook aanleg hebben voor de ziekte. Familieleden hoeven geen klachten te hebben. Ze kunnen wel de aanleg voor LQTS bij zich dragen. DNA-onderzoek wijst dit uit.

    Komt LQTS in de familie voor? Dan is het altijd verstandig om een afspraak te maken met een cardioloog. Deze zal het hartritme nader onderzoeken. Tijdig behandelen kan het risico op plotseling overlijden verkleinen.

    Behandeling LQTS

    LQTS is niet te genezen. Behandeling vermindert de kans op ernstige hartritmestoornissen. Mogelijke behandelingen zijn:

    De behandeling is afhankelijk van de oorzaak van de aandoening en van het type LQTS. Verder is het belangrijk dat patiënten geen medicijnen gebruiken die de QT-tijd kunnen verlengen.

    Mogelijk gevolg: torsade de pointes

    Wanneer het hartritme ernstig verstoord is, kan LQTS leiden tot een torsade de pointes. Torsades de pointes betekent het omdraaien van toppen.

    Op het ECG ziet de arts abnormale QRS-complexen. Ze schieten boven en beneden de basislijn uit. Als gevolg hiervan ontstaat een ventrikeltachycardie. Dit is een hartritmestoornis waarbij de kamers veel te snel samentrekken. Deze ritmestoornis kan overgaan in ventrikelfibrilleren. In het meest ernstige geval kan dit leiden tot plotseling overlijden.

    Downloads

    Vragen over dit onderwerp?

    Mail de Infolijn

    Bel de Infolijn: 0900 3000 300 (ma t/m vrij van 9.00 - 13.00 uur)

    Lees meer over LQTS

    ICD

    ICD