Stel direct je vraag
Naar content trash arrow-down-light menu paper stack arrow-left mail-bordered instagram linkedin youtube minus arrow-right arrow-right-la heart-border share heart facebook twitter arrow-down stethoscope heartbeat link timer food smoke close briefcase plus question-mark mail sheet external scale search info whatsapp check aed 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 mannen niuews nieuwsbrief onderzoek overgewicht reanimeren recepten roken samenwerken phone sphere location play home

Hier komen de NAW-gegevens formulieren

Mijn Gids?

Je kunt alles in de Gids bewaren om later terug te lezen, of om te delen.

    Door op bewaar te klikken geef je toestemming voor het gebruik van jouw gegevens voor de Gids. Als je de website verlaat, worden de gegevens verwijderd.

    Meer over privacy en voorwaarden.

    Mijn Gids?

    Klik nu hier om deze pagina
    in je Gids te bewaren.

    Lange QT-syndroom (LQTS) is een erfelijke hartritmestoornis. Soms wordt dit ook het Romano-Wardsyndroom genoemd. LQTS is een zeldzame aandoening. De overdracht van elektrische prikkels over de hartspier is verstoord.

    LQTS kan verschillende gevolgen hebben. Sommige mensen hebben er geen last van. Bij anderen leidt de aandoening tot gevaarlijke hartritmestoornissen.

    Wat is er te zien op het hartfilmpje?

    Op een hartfilmpje zijn de verschillende fasen van de hartslag te zien. Ze worden benoemd met de letters P, Q, R, S en T.

    De betekenis van die letters is:

    • P-top: samentrekken van de boezems
    • PR-segment: de vertraging van de prikkel in de AV-knoop tussen boezems en kamers
    • Q-dal: samentrekken van de scheidingswand tussen de linker- en rechterkamer (het septum)
    • QRS-complex: samentrekken van de hartkamers
    • T-top: ontspannen van de hartspier en weer opladen voor de volgende hartslag
    • QT-tijd: omvat het samentrekken van de kamers en de rustfase. In deze fase herstellen de hartspiercellen zich

    Bij LQTS is er meestal een verlengde QT-tijd te zien op het hartfilmpje. Vandaar de naam ‘lange-QT-syndroom’. Soms is de afwijking moeilijk te zien. Het ECG kan dan niet aantonen of iemand aanleg heeft voor LQTS. DNA-onderzoek is nodig om een mogelijke genetische afwijking vast te stellen.

    Soorten LQTS

    Er zijn 12 subtypes van LQTS bekend: LQTS1 tot en met LQTS12. Elk subtype wordt veroorzaakt door een afwijking in een ander gen. LQTS1, LQTS2 en LQTS3 komen het meest voor.

    Oorzaken

    Oorzaken van LQTS zijn:

    • erfelijkheid
    • gebruik van bepaalde medicijnen, waarvan bekend is dat ze een lange QT-tijd kunnen uitlokken

    Een combinatie van oorzaken is ook mogelijk. Bij een erfelijke afwijking kunnen bepaalde medicijnen de aandoening uitlokken.

    Erfelijkheid

    Als één van de ouders LQTS heeft, dan hebben hun kinderen 50% kans op de aanleg voor LQTS. Bij ongeveer 15% van de patiënten is de aandoening niet aanwezig bij de ouders. Dan is de ziekte bij deze patiënt begonnen. Ook hun kinderen hebben kans op de aandoening. Het lukt niet altijd om het gen op te sporen. Bij ongeveer 75% van de families is de afwijking in het gen gevonden.

    Prof. dr. Arthur Wilde

    "We hebben al honderden families opgespoord met gevaarlijke ritmestoornissen”

     

    Lees het verhaal

    Symptomen LQTS

    Typische symptomen van LQTS zijn:

    • hartkloppingen
    • duizeligheid
    • flauwvallen

    Iemand kan plotseling flauwvallen en een paar minuten bewusteloos zijn. Soms gaat de patiënt om zich heen slaan of heeft hij last van incontinentie. LQTS wordt daarom weleens verward met epilepsie.

    De symptomen van LQTS zijn vaak al tijdens de jeugd aanwezig. Op welke leeftijd iemand voor het eerst klachten krijgt, verschilt per subtype. Niet iedereen krijgt klachten.

    Uitlokkende prikkels

    Bij inspanning, heftige emoties, schrikken of stress treden de klachten sneller op. Per subtype is er verschil in uitlokkende prikkels, zoals:

    • type 1 openbaart zich vaak bij een duik in koud water of zware inspanning
    • type 2 bij een sterke emotie of een onverwacht hard geluid
    • type 3 ontstaat juist vaak in rust, bijvoorbeeld tijdens de slaap

    Diagnose stellen

    De arts kan LQTS vaststellen met behulp van de volgende onderzoeken:

    • hartfilmpje (ECG)
    • Holteronderzoek: 24-uurs opname van het ECG
    • inspanningstest: proberen om een ritmestoornis uit te lokken tijdens inspanning
    • DNA-onderzoek bij vermoeden van een erfelijke vorm van LQTS

    DNA-onderzoek

    DNA-onderzoek in de familie kan zinvol zijn. Zo weten familieleden of zij ook aanleg hebben voor de ziekte. Familieleden hoeven geen klachten te hebben. Ze kunnen wel de aanleg voor LQTS bij zich dragen. DNA-onderzoek wijst dit uit.

    Komt LQTS in de familie voor? Dan is het altijd verstandig om een afspraak te maken met een cardioloog. Deze zal het hartritme nader onderzoeken. Tijdig behandelen kan het risico op plotseling overlijden verkleinen.

    > Meer over de diagnose van ritmestoornissen

    Gids Hartritme

    Lees alles over je hartslag en welke hartritmestoornissen er zijn. En kom meer te weten over hartkloppingen, overslagen of een hoge of lage hartslag. 

    Ga naar de Gids

    Behandeling LQTS

    LQTS is niet te genezen. Behandeling vermindert de kans op ernstige hartritmestoornissen. Mogelijke behandelingen zijn:

    • bètablokkers om te voorkomen dat het hart op hol slaat
    • pacemaker of ICD

    De behandeling is afhankelijk van de oorzaak van de aandoening en van het type LQTS. Verder is het belangrijk dat patiënten geen medicijnen gebruiken die de QT-tijd kunnen verlengen.

    > Meer over de behandeling van ritmestoornissen

    Gevolgen

    Wanneer het hartritme ernstig verstoord is, kan LQTS leiden tot een torsade de pointes. Torsades de pointes betekent het omdraaien van toppen. Dit kan leiden tot ernstige ritmestoornissen in de kamers: ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren. In het meest ernstige geval kan dit leiden tot plotseling overlijden.

    Onderzoek Hartstichting

    Hartritmestoornissen worden lang niet altijd op tijd herkend, en dat kan levensbedreigende gevolgen hebben. Met onderzoek willen we deze eerder op het spoor komen en beter behandelen.

    Bekijk alle onderzoeken

    Stel je vraag aan de Infolijn

    Lees meer over hartritmestoornissen

    Erfelijke hartziekten eerder opsporen

    Erfelijke hartziekten eerder opsporen

    Soorten hartritmestoornissen

    Soorten hartritmestoornissen

    Prof. dr. Arthur Wilde

    Prof. dr. Arthur Wilde: “We hebben al honderden families opgespoord met gevaarlijke ritmestoornissen”

    Blijf op de hoogte

    Blijf op de hoogte van activiteiten en het werk van de Hartstichting. Schrijf je in voor de maandelijkse nieuwsbrief Hartslag Online. We gebruiken je e-mailadres alleen voor deze nieuwsbrief en je kunt je op elk moment afmelden. Lees meer in de privacyverklaring.