Hartstichting.nl wordt geladen

Lange-QT-syndroom

Lange QT-syndroom (LQTS) is een erfelijke hartritmestoornis. Soms wordt dit ook het Romano-Wardsyndroom genoemd. LQTS is een zeldzame aandoening. De overdracht van elektrische prikkels over de hartspier is verstoord.

LQTS kan verschillende gevolgen hebben. Sommige mensen hebben er geen last van. Bij anderen leidt de aandoening tot gevaarlijke hartritmestoornissen.

Soorten LQTS

Er zijn 12 soorten LQTS. Deze worden aangeduid met een cijfer, dus je hebt LQTS1 tot en met LQTS12. Elk subtype wordt veroorzaakt door een afwijking in een ander gen. Subtype 1, 2 en 3 komen het meest voor.

Symptomen LQTS

Typische symptomen van LQTS zijn:

  • hartkloppingen
  • duizeligheid
  • flauwvallen

Iemand kan plotseling flauwvallen en een paar minuten bewusteloos zijn. Soms gaat de patiënt om zich heen slaan of heeft hij last van incontinentie. LQTS wordt daarom weleens verward met epilepsie.

De symptomen van LQTS zijn vaak al tijdens de jeugd aanwezig. Op welke leeftijd iemand voor het eerst klachten krijgt, verschilt per subtype. Niet iedereen krijgt klachten.

Extra kans op een aanval

Bij inspanning, heftige emoties, schrikken of stress treden de klachten sneller op. Per subtype is er verschil in uitlokkende prikkels, zoals:

  • type 1 openbaart zich vaak bij een duik in koud water of zware inspanning
  • type 2 bij een sterke emotie of een onverwacht hard geluid
  • type 3 ontstaat juist vaak in rust, bijvoorbeeld tijdens de slaap

Diagnose stellen

  • Hartfilmpje

    Op een hartfilmpje zijn de verschillende fasen van de hartslag te zien, P, Q, R, S en T. Bij de aandoening LQTS is er meestal een verlengde QT-tijd te zien. Vandaar de naam Lange-QT-syndroom.

    Uitleg ECG letters

  • Inspanningstest

    inspanningstest: proberen om een ritmestoornis uit te lokken tijdens inspanning

  • DNA-onderzoek

    DNA-onderzoek bij vermoeden van een erfelijke vorm van LQTS

    Soms is de afwijking moeilijk te zien op een ECG. De cardioloog kan dan de aanleg voor LQTS niet aantonen. Dan is DNA-onderzoek nodig om dit vast te stellen.

    Erfelijkheid

    Als één van de ouders LQTS heeft, dan hebben hun kinderen 50% kans op de aanleg voor LQTS. Bij ongeveer 15% van de patiënten is de aandoening niet aanwezig bij de ouders. Dan is de ziekte bij deze patiënt begonnen. Ook hun kinderen hebben kans op de aandoening. Het lukt niet altijd om het gen op te sporen. Bij ongeveer 75% van de families is de afwijking in het gen gevonden.

Behandeling LQTS

LQTS is niet te genezen. Behandeling vermindert de kans op ernstige hartritmestoornissen. Mogelijke behandelingen zijn:

  • bètablokkers om te voorkomen dat het hart op hol slaat
  • pacemaker of ICD

De behandeling is afhankelijk van de oorzaak van de aandoening en van het type LQTS. Verder is het belangrijk dat patiënten geen medicijnen gebruiken die de QT-tijd kunnen verlengen.

Gevolgen

Wanneer het hartritme ernstig verstoord is, kan LQTS leiden tot een torsade de pointes. Torsades de pointes betekent het omdraaien van toppen. Dit kan leiden tot ernstige ritmestoornissen in de kamers: ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren. In het meest ernstige geval kan dit leiden tot plotseling overlijden.

Downloads

Kun jij reanimeren?

Wordt dan burgerhulpverlener. Een burgerhulpverlener krijgt een oproep als iemand in de buurt een hartstilstand krijgt.
vrouw heeft aed vast

Interessant voor jou

Stel je vraag aan onze voorlichters

  • Chat via de chatknop onder in beeld (10.00 tot 16.30 uur)
  • Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 - 13.00 uur, € 0,05 per minuut)

We zijn bereikbaar van maandag t/m donderdag