Hartstichting.nl wordt geladen

Lange-QT-syndroom

Lange QT-syndroom (LQTS) is een zeldzame erfelijke hartritmestoornis. De overdracht van elektrische prikkels over de hartspier is verstoord. De meest voorkomende erfelijke vorm van LQTS wordt ook wel het Romano-Wardsyndroom genoemd.

LQTS kan verschillende gevolgen hebben. Sommige mensen hebben er geen last van. Bij anderen leidt de aandoening tot gevaarlijke hartritmestoornissen.

Soorten LQTS

Er bestaan verschillende subtypen van LQTS.  Elk subtype wordt veroorzaakt door een afwijking in een ander gen. Subtype 1, 2 en 3 komen het meest voor.

Symptomen van LQTS

Herkenbare klachten bij LQTS zijn flauwvallen en duizeligheid. Iemand kan plotseling flauwvallen en een paar minuten bewusteloos zijn. Soms gaat de patiënt om zich heen slaan of heeft hij last van incontinentie. LQTS wordt daarom weleens verward met epilepsie.

De symptomen van LQTS zijn vaak al tijdens de jeugd aanwezig. Op welke leeftijd iemand voor het eerst klachten krijgt, verschilt per subtype. Niet iedereen krijgt klachten.

Extra kans op een aanval

De symptomen kunnen uitgelokt worden door bepaalde gebeurtenissen, zoals zware inspanning of een heftige emotie, maar soms juist door rust tijdens de slaap. De triggers verschillen per subtype, zoals: 

  • type 1 openbaart zich vaak bij een duik in koud water of zware inspanning
  • type 2 bij een sterke emotie of een onverwacht hard geluid
  • type 3 ontstaat juist vaak in rust, bijvoorbeeld tijdens de slaap

Diagnose

  • Hartfilmpje (ECG)

    Op een hartfilmpje zijn de verschillende fasen van de hartslag te zien, P, Q, R, S en T. Bij de aandoening LQTS is er meestal een verlengde QT-tijd te zien. Vandaar de naam Lange-QT-syndroom.

    Uitleg ECG letters

  • Inspanningstest

    Op een ECG in rust is niet altijd een afwijking te zien. Vaak moet de patiënt daarom bewegen tijdens de ECG.

  • DNA-onderzoek

    Soms is de afwijking moeilijk te zien op een ECG. Dan is DNA-onderzoek nodig om vast te stellen of iemand aanleg voor LQTS heeft.

    Erfelijkheid

    Als één van de ouders LQTS heeft, dan hebben hun kinderen 50% kans op de aanleg voor LQTS. Bij een klein deel van de patiënten is de aandoening niet aanwezig bij de ouders. Dan is de ziekte bij deze patiënt begonnen. Ook hun kinderen hebben kans op de aandoening. Het lukt niet altijd om het gen op te sporen. Bij meer dan 75% van de families is de afwijking in het gen gevonden.

Verlengde QT-tijd door medicijngebruik

Een langere QT-tijd kan ook veroorzaakt worden door het gebruik van bepaalde medicijnen. Sommige medicijnen kunnen namelijk de elektrische werking van het hart verstoren waardoor de QT-tijd langer wordt.

Gevolgen

Wanneer het hartritme ernstig verstoord is, kan LQTS leiden tot een torsade de pointes. Torsades de pointes betekent het omdraaien van toppen. Dit kan leiden tot ernstige ritmestoornissen in de kamers: ventrikeltachycardie of ventrikelfibrilleren. In het meest ernstige geval kan dit leiden tot plotseling overlijden.

Behandeling LQTS

LQTS is niet te genezen. Behandeling vermindert de kans op ernstige hartritmestoornissen. Mogelijke behandelingen zijn:

  • bètablokkers om te voorkomen dat het hart op hol slaat
  • het plaatsen van een inwendige defibrillator (ICD)

De behandeling is afhankelijk van de oorzaak van de aandoening en van het type LQTS. 

Leven met LQTS

  • Vermijd medicijnen die de QT-tijd kunnen verlengen. Je arts weet om welke medicijnen dit gaat.
  • Voorkom elektrolytenstoornissen, zoals hypokaliaemie. Je arts zou je kunnen adviseren om eventueel kaliumsupplementen te nemen.
  • Volg specifieke leefregels van je arts op, als je deze hebt gekregen. De leefregels zijn mede afhankelijk van het subtype van het LQTS.

Kun jij reanimeren?

Wordt dan burgerhulpverlener. Een burgerhulpverlener krijgt een oproep als iemand in de buurt een hartstilstand krijgt.
vrouw heeft aed vast

Interessant voor jou

Stel je vraag aan onze voorlichters of ervaringsdeskundigen

  • Chat via de chatknop onder in beeld (van 10.00 tot 13.00 uur en van 13.30 tot 16.30 uur)
  • Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 tot 13.00 uur, € 0,05 per minuut)

We zijn bereikbaar van maandag t/m vrijdag, met uitzondering van feestdagen.