Hartstichting.nl wordt geladen

Ontstaan

Bij een hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) ontwikkelde het hart zich niet goed tijdens de groei van een ongeboren kindje. De oorzaak van deze bouwfout is niet bekend.

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom is vooral de linkerhartkamer niet goed ontwikkeld. Deze is te klein en kan daarom niet genoeg bloed rondpompen. De rechterkamer moet de hele bloedsomloop verzorgen.

Afbeelding hypoplastisch linkerhartsyndroom

Deze afwijking kan ook voorkomen aan de rechterkant, maar daar komt het minder vaak voor. Dit heet hypoplastisch rechterhartsyndroom. 

  • Hypoplastisch rechterhartsyndroom

    Bij een hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) is de rechterkamer minder goed ontwikkeld. In zeldzame gevallen is die helemaal niet aanwezig. HRHS komt minder vaak voor dan een niet goed ontwikkelde linkerkamer. 

    Kinderen met een rechterkamer hebben wél een lichaamsslagader. Kinderen bij wie de linkerkamer niet goed is aangelegd hebben dit niet. Ook hebben deze kinderen vaak hartklepproblemen. Vaak gaat het om de tricuspidalis- en de pulmonalisklep.

    Bij HRHS moet de longcirculatie soms teveel bloed verwerken. Dan wordt er een bandje aangelegd rond de longslagader, dat de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt vermindert. Soms is het ook nodig om een aangeboren vernauwing van de aorta (coarctatio aortae) te opereren.

Diagnose

De afwijking is meestal al te zien bij de 20-weken echo. Ouders krijgen dit dan al voor de geboorte te horen. Na de geboorte maakt de arts een echo om de diagnose te bevestigen.

Klachten

De klachten bij een niet goed ontwikkelde linker- en rechterkamer zijn hetzelfde. Voor de geboorte is dit nog geen probleem. Dan ademt de baby nog niet zelf, maar krijgt zuurstof via de moeder.

Bovendien stroomt er bloed rond via 2 verbindingen:

  • opening tussen de linker- en de rechterboezem (foramen ovale)
  • een verbinding tussen de aorta en de longslagader (ductus Botalli)

Net na de geboorte heeft het kind weinig symptomen, omdat deze 2 verbindingen nog bestaan. Een paar dagen na de geboorte groeien die openingen dicht en krijgt het lichaam te weinig bloed met zuurstof.

Klachten zijn dan:

  • bleek of blauw zien (cyanose)
  • zich niet lekker voelen
  • slechter drinken
  • moe zijn

Ingrijpen direct na geboorte

Als het lichaam te weinig zuurstofrijk bloed krijgt, kunnen de organen schade oplopen. Snel ingrijpen is noodzakelijk. Daarom wordt tijdelijk de verbinding tussen de aorta en de longslagader (ductus Botalli) weer opengemaakt. Dat gebeurt met het medicijn prostaglandine via een infuus. Hierdoor stroomt er nog een beetje bloed met zuurstof het lichaam in.

Kris Krokodil helpt kinderen met een hartafwijking

Kris heeft al veel kinderen getroost die een aangeboren hartafwijking hebben. Dankzij Kris vinden kinderen het minder eng om over hun aandoening te praten.
Kris Krokodil knuffel en Ilse

Drie operaties nodig

Er zijn op jonge leeftijd 3 operaties nodig om de rechterkamer zo min mogelijk te belasten en de bloedsomloop zo efficiënt mogelijk te laten verlopen:

  • Norwoodoperatie
  • Glennoperatie
  • Fontanoperatie

Dit zijn alledrie zware operaties. Ouders moeten binnen enkele dagen beslissen of zij hun kind willen laten opereren. Niet alle ziekenhuizen voeren hetzelfde beleid. Daarom kan het handig zijn om een second opinion te vragen bij een ander ziekenhuis.

In grote lijnen is de behandeling voor HLHS en HRHS hetzelfde. Doordat het hart er bij elk kindje anders uit ziet, moet zo'n operatie wel aangepast worden aan de situatie. 

Na de operatie

Na de derde operatie zijn kinderen meestal snel weer sterk genoeg om naar school te gaan. Ze hebben weinig klachten bij dagelijkse activiteiten. Bij inspanning en sport merken ze wel het gemis van de tweede hartkamer. Ze kunnen zich iets minder goed inspannen dan andere kinderen. De cardioloog kan advies geven over geschikte sporten.

Een kind met een eenkamerhart heeft een verhoogd risico op bacteriële endocarditis. Dit is een infectie aan de binnenwand van hart. Het moet daarom uit voorzorg antibiotica gebruiken vóór sommige ingrepen of operaties en een aantal behandelingen aan het gebit of het tandvlees. Dit geldt levenslang.

Vaak ontstaan er later opnieuw problemen met het hart, zoals hartfalen, trombose of hartritmestoornissen.

TikkieRing

Tikkies zijn stoere bedels voor kinderen met een hartafwijking. Bij ieder onderzoek en elke behandeling krijgt je kind een passende Tikkie voor aan de TikkieRing.

Tikkiering met bedels

Stel je vraag aan onze voorlichters

  • Chat via de chatknop onder in beeld (10.00 tot 16.30 uur)
  • Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 - 13.00 uur, € 0,05 per minuut)

We zijn bereikbaar van maandag t/m donderdag