Transpositie van de grote vaten

Transpositie van de grote vaten is een bouwfout van het hart. De slagaders uit het hart zijn omgewisseld: de longslagader komt uit in de linkerhartkamer, de aorta is aangesloten op de rechterhartkamer. Een operatie is nodig om de bloedsomloop te herstellen.

Transpositie van de grote vaten is een zeldzame en ernstige hartafwijking. De afwijking ontstaat tijdens de zwangerschap, in een vroege fase van de ontwikkeling van het hart.

Bij een transpositie zijn 2 slagaders verkeerd aangesloten. De longslagader komt uit de linker- in plaats van de rechterhartkamer. En de grote lichaamsslagader (aorta) komt uit de rechter- in plaats van de linkerhartkamer. Hierdoor komt de zuurstof uit de longen niet in het lichaam terecht.

Voor de geboorte is dit geen probleem, omdat de baby zuurstof krijgt via de moeder. Net na de geboorte stroomt er nog een tijdje genoeg zuurstofrijk bloed naar het lichaam. De verbindingen die dit mogelijk maken sluiten kort na de geboorte. De baby moet daarom zo snel mogelijk geopereerd worden.

Bij transpositie van de grote vaten is er geen normale bloedsomloop. De kleine en de grote bloedsomloop staan normaal met elkaar in verbinding, maar zijn nu van elkaar gescheiden.

Er zijn 2 aparte bloedsomlopen:

Het bloed uit de linkerhartkamer gaat via de longslagader naar de longen om zuurstof op te nemen. Het zuurstofrijke bloed uit de longen gaat via de longader naar de linkerboezem. Van de linkerboezem stroomt het bloed in de linkerhartkamer. Het bloed stroomt dus vanuit de linkerhartkamer uiteindelijk ook weer terug in de linkerhartkamer
Het bloed uit de rechterhartkamer gaat via de aorta naar het lichaam. Van daaruit stroomt het weer terug naar de rechterboezem en dan naar de rechterhartkamer. Het bloed stroomt dus van de rechterhartkamer weer terug naar de rechterhartkamer

Dit betekent dat het zuurstofrijke bloed uit de longen niet bij de spieren en organen terechtkomt.

To be able to view this content you need to accept the cookies that come from this third party.

De diagnose van een transpositie van de grote vaten wordt eigenlijk altijd gesteld via echografie. Op de 20-wekenecho is de omwisseling van de vaten goed te zien. Het belangrijkste symptoom na de geboorte is blauw zien.

Wat gebeurt er direct na de geboorte
Het kind blijft de eerste dagen in leven doordat de opening tussen de linker- en rechterboezem (foramen ovale) nog aanwezig is. Er stroomt zuurstofrijk bloed van de linker- naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterhartkamer. Die pompt het bloed via de aorta naar het lichaam.

Ook de verbinding tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (ductus Botalli) is op dat moment nog aanwezig. Hierdoor stroomt er zuurstofarm bloed uit de aorta naar de longslagader en dus naar de longen. Het is belangrijk dat deze opening open blijft, totdat de normale bloedsomloop is hersteld. Dit gebeurt door het toedienen van het medicijn prostaglandine via een infuus.
1 tot 2 weken na de geboorte: arteriële switchoperatie
Met deze operatie sluit de arts de grote bloedvaten op de juiste plaats op het hart aan. De linkerhartkamer wordt weer de belangrijkste hartkamer en pompt het bloed weer het lichaam in. Deze hartkamer is daarvoor ook veel beter uitgerust dan de rechterhartkamer. De longslagaderklep die op de linkerhartkamer is aangesloten, krijgt de functie van de aortaklep. De aortaklep die op de rechterhartkamer is aangesloten wordt de nieuwe longslagaderklep.

Dit is een openhartoperatie waarbij gebruik wordt gemaakt van de hartlongmachine. De operatie vindt meestal binnen 1 tot 2 weken na de geboorte plaats.

De arteriële switchoperatie wordt sinds ongeveer 1980 uitgevoerd. Kinderen functioneren na deze operatie goed en hebben weinig tot geen beperkingen. Ze moeten wel levenslang onder controle blijven, omdat er een klein risico is dat er op latere leeftijd problemen ontstaan.
Soms nodig: Rashkindprocedure
Voor de geboorte is er een opening tussen de boezems, het foramen ovale. Deze is maar klein en er zit een klepje voor. Dit gaatje groeit meestal vrij snel dicht. Met de Rashkindprocedure (ballonseptostomie) wordt dit gaatje geopend of vergroot. Deze ingreep is niet altijd nodig.

Bij de Rashkindprocedure wordt een katheter met een ballonnetje vanuit de linkerboezem met een ruk naar de rechterboezem getrokken. Dit zorgt voor een opening in het tussenschot tussen de boezems, waardoor de 2 bloedsomlopen met elkaar verbonden blijven. Hierdoor wordt er meer zuurstofrijk bloed naar het lichaam (aorta) rondgepompt.

Dit zorgt ervoor dat de situatie even stabiel is, maar een arteriële switchoperatie is altijd noodzakelijk.

De Rashkindprocedure is op zichzelf niet erg riskant en verloopt meestal zonder problemen. De patiëntjes zelf zijn natuurlijk wel erg kwetsbaar vlak na de geboorte.

Sommige kinderen met aangeboren hartafwijkingen lopen een verhoogd risico op bacteriële endocarditis, een infectie aan de binnenkant van het hart. De kindercardioloog gaat na of het voor het kind nodig is om extra voorzorgsmaatregelen te nemen. Dat betekent antibiotica als voorzorg tegen ontstekingen bij chirurgische ingrepen en sommige tandheelkundige behandelingen.

Kris heeft al veel kinderen getroost die een aangeboren hartafwijking hebben. Dankzij Kris vinden kinderen het minder eng om over hun aandoening te praten.

Chat met een voorlichter via de chatknop (10.00 tot 16.30 uur)
Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 - 13.00 uur)

We zijn bereikbaar van maandag t/m donderdag

Wat is er aan de hand?

Wat gebeurt er direct na de geboorte

1 tot 2 weken na de geboorte: arteriële switchoperatie

Soms nodig: Rashkindprocedure

Kris Krokodil helpt kinderen met een hartafwijking

Stel je vraag aan onze voorlichters