Stel direct je vraag
Naar content

Hier komen de NAW-gegevens formulieren

Transpositie van de grote vaten

Transpositie van de grote vaten is een bouwfout van het hart. De slagaders uit het hart zijn omgewisseld: de longslagader komt uit in de linkerhartkamer, de aorta is aangesloten op de rechterhartkamer. Een operatie is nodig om de bloedsomloop te herstellen.

Transpositie van de grote vaten is een zeldzame en ernstige hartafwijking. De afwijking ontstaat tijdens de zwangerschap, in een vroege fase van de ontwikkeling van het hart.

Wat is er aan de hand?

Bij een transpositie zijn 2 slagaders verkeerd aangesloten:

  • de longslagader komt uit de linker- in plaats van de rechterhartkamer
  • de grote lichaamsslagader (aorta) komt uit de rechter- in plaats van de linkerhartkamer

Door een transpositie van de grote vaten komt de zuurstof uit de longen niet in het lichaam terecht. Voor de geboorte is dit geen probleem, omdat de baby zuurstof krijgt via de moeder.

Net na de geboorte stroomt er nog even voldoende zuurstofrijk bloed naar het lichaam. De verbindingen die dit mogelijk maken sluiten kort na de geboorte. De baby moet daarom zo snel mogelijk geopereerd worden.

Bloedsomloop is anders

Bij transpositie van de grote vaten is er geen normale bloedsomloop. De kleine en de grote bloedsomloop staan normaal met elkaar in verbinding, maar zijn nu van elkaar gescheiden.

Er zijn 2 aparte bloedsomlopen:

  • Het bloed uit de linkerhartkamer gaat via de longslagader naar de longen om zuurstof op te nemen. Het zuurstofrijke bloed uit de longen gaat via de longader naar de linkerboezem. Van de linkerboezem stroomt het bloed in de linkerhartkamer. Het bloed stroomt dus vanuit de linkerhartkamer uiteindelijk ook weer terug in de linkerhartkamer

  • Het bloed uit de rechterhartkamer gaat via de aorta naar het lichaam. Van daaruit stroomt het weer terug naar de rechterboezem en dan naar de rechterhartkamer. Het bloed stroomt dus van de rechterhartkamer weer terug naar de rechterhartkamer

Dit betekent dat het zuurstofrijke bloed uit de longen niet bij de spieren en organen terechtkomt.

Diagnose

De diagnose van een transpositie van de grote vaten wordt eigenlijk altijd gesteld via echografie. Op de 20-wekenecho is de omwisseling van de vaten goed te zien. Het belangrijkste symptoom na de geboorte is blauw zien.

Arianne en René

"Tijdens de 20-wekenecho bleek dat Zinzy een hartafwijking had."

Lees ons verhaal

Behandeling

Bij een transpositie van de grote vaten is een operatie nodig om de bloedsomloop te herstellen. Tot die tijd doet de linkerhartkamer eigenlijk veel te licht werk. Als dit te lang duurt, bestaat het gevaar dat de linkerhartkamer zich aanpast. Daarom moet er heel snel na de geboorte een operatie plaatsvinden, bij voorkeur binnen 4 tot 6 weken. Er zijn in totaal 2 of 3 ingrepen nodig. 

Openhouden ductus Botalli

Het kind blijft de eerste dagen in leven doordat de opening tussen de linker- en rechterboezem (foramen ovale) nog aanwezig is. Er stroomt zuurstofrijk bloed van de linker- naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterhartkamer. Die pompt het bloed via de aorta naar het lichaam.

Ook de verbinding tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (ductus Botalli) is op dat moment nog aanwezig. Hierdoor stroomt er zuurstofrijk bloed uit de longslagader naar de aorta en de rest van het lichaam. Het is belangrijk dat deze opening open blijft, totdat de normale bloedsomloop is hersteld. Dit gebeurt door het toedienen van het medicijn prostaglandine via een infuus.

Rashkindprocedure (ballonseptostomie)

Voor de geboorte is er een opening tussen de boezems, het foramen ovale. Deze is maar klein en er zit een klepje voor. Dit gaatje groeit meestal vrij snel dicht. Het doel van de Rashkindprocedure is om het foramen ovale te openen of te vergroten. De Rashkindprocedure is niet altijd nodig.

Met een Rashkindprocedure wordt een katheter met aan het eind een opgeblazen ballonnetje vanuit de linkerboezem met een ruk naar de rechterboezem getrokken. Er ontstaat een scheur in het boezemtussenschot. Na deze ingreep is er dus weer een opening in het tussenschot tussen de boezems, waardoor de 2 bloedsomlopen met elkaar verbonden blijven. Hierdoor wordt er meer zuurstofrijk bloed naar het lichaam (aorta) rondgepompt. Dit stabiliseert het kindje, maar een arteriële switchoperatie is altijd noodzakelijk.

De Rashkindprocedure is op zichzelf niet erg riskant en verloopt meestal zonder problemen. De patiëntjes zelf zijn natuurlijk wel erg kwetsbaar vlak na de geboorte.

Arteriële switchoperatie

Met deze operatie sluit de arts de grote bloedvaten op de juiste plaats op het hart aan. De linkerhartkamer wordt weer de belangrijkste hartkamer en pompt het bloed weer het lichaam in. Deze hartkamer is daarvoor ook veel beter uitgerust dan de rechterhartkamer. De longslagaderklep die op de linkerhartkamer is aangesloten, krijgt de functie van de aortaklep. De aortaklep die op de rechterhartkamer is aangesloten wordt de nieuwe longslagaderklep.

Dit is een openhartoperatie waarbij gebruik wordt gemaakt van de hartlongmachine. De essentie van de arteriële switchoperatie is dat de linkerhartkamer weer de systeemkamer wordt. De linkerhartkamer is daarvoor ook veel beter uitgerust. De longslagaderklep die op de linkerhartkamer is aangesloten, krijgt de functie van de aortaklep. De operatie wordt bijna altijd binnen 4 tot 6 weken na de geboorte uitgevoerd.

De arteriële switchoperatie wordt sinds ongeveer 1980 uitgevoerd. Kinderen functioneren na deze operatie goed en hebben weinig tot geen beperkingen. Ze moeten wel levenslang onder controle blijven, omdat er een klein risico is dat er op latere leeftijd problemen ontstaan.

Vragen over je hart?

Chat of bel met een voorlichter van de Infolijn

Contact Infolijn

Risico op endocarditis

Sommige kinderen met aangeboren hartafwijkingen lopen een verhoogd risico op bacteriële endocarditis, een infectie aan de binnenkant van het hart. De kindercardioloog gaat na of het voor het kind nodig is om extra voorzorgsmaatregelen te nemen. Dat betekent antibiotica als voorzorg tegen ontstekingen bij chirurgische ingrepen en sommige tandheelkundige behandelingen.

Onderzoek naar aangeboren hartafwijkingen

Veel kinderen met een hartafwijking worden succesvol geopereerd. Hoe verminder je de kans dat ze later opnieuw hartproblemen krijgen?

> Meer over dit onderzoek

Blijf op de hoogte met elke maand het laatste Hartnieuws in je mailbox.

Schrijf je in

Meer lezen

Lopend onderzoek aangeboren hartafwijkingen

Lopend onderzoek aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen

Problemen na aangeboren hartafwijking beter voorspellen

Problemen na aangeboren hartafwijking beter voorspellen