Stel direct je vraag
Naar content

Hier komen de NAW-gegevens formulieren

Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een bouwfout in het hart. De linkerhelft van het hart en de grote lichaamsslagader (aorta) zijn niet volgroeid. Daardoor kan het hart niet genoeg zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompen.

Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom?

De linkerhelft van het hart bestaat uit de linkerkamer en de linkerboezem. Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom is vooral de linkerhartkamer niet goed ontwikkeld. Deze is te klein om zijn werk goed te doen. De linkerhartkamer pompt niet genoeg bloed met zuurstof het lichaam in. De rechterkamer moet daardoor de hele bloedsomloop voor zijn rekening nemen, zowel de kleine als de grote bloedsomloop.

Hypoplastisch rechterhartsyndroom

Ook de rechterkamer kan achtergebleven zijn in de ontwikkeling. Dan is er sprake van een hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS). Het HLHS komt het meeste voor. Bij een hypoplastisch rechterhartsyndroom is de rechterkamer minder goed ontwikkeld. In heel zeldzame gevallen is deze helemaal niet aanwezig.

Kinderen met een onderontwikkelde rechterkamer hebben wél een lichaamsslagader, in tegenstelling tot kinderen bij wie de linkerkamer niet goed is aangelegd. Ook zijn er bij HRHS één of meerdere kleppen in het rechtergedeelte niet of onvoldoende ontwikkeld: de tricuspidalis- en de pulmonalisklep.

Bij HRHS moet de longcirculatie soms teveel bloed verwerken. Dan wordt er een bandje aangelegd rond de longslagader, dat de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt vermindert. Soms is het ook nodig om een aangeboren vernauwing van de aorta (coarctatio aortae) te opereren.

> Meer over coarctatio aortae

Oorzaken HLHS

Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) en hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS) zijn aangeboren aandoeningen. Het hart ontwikkelde zich niet goed tijdens de groei van het ongeboren kind. De oorzaak van deze bouwfout is niet bekend.

Vragen over je hart?

Chat of bel met een voorlichter van de Infolijn

Contact Infolijn

Symptomen HLHS en HRHS

De symptomen zijn vergelijkbaar bij HLHS en HRHS.

Geen symptomen voor de geboorte

Voor de geboorte is een te kleine linker- of rechter hartkamer nog geen probleem. De baby ademt nog niet zelf en krijgt zuurstof via de moeder. Bovendien stroomt het bloed dan via 2 natuurlijke verbindingen tussen de bloedsomlopen door het lichaam:

  • een opening tussen de linkerboezem en de rechterboezem (het foramen ovale)
  • een verbinding tussen de aorta en de longslagader die voor de geboorte aanwezig is (de zogenaamde ductus Botalli)

Net na de geboorte heeft het kind weinig symptomen, omdat deze 2 verbindingen nog bestaan.

Symptomen na geboorte

Een paar dagen na de geboorte sluiten de verbindingen en krijgt het lichaam te weinig bloed met zuurstof. Symptomen zijn:

  • bleek of blauw zien (cyanose)
  • zich niet lekker voelen
  • slechter drinken
  • moe zijn

Behandeling HLHS

De behandeling en operaties zijn vergelijkbaar bij een onderontwikkelde rechter- en linkerhartkamer.

Als het lichaam te weinig zuurstofrijk bloed krijgt, ontstaat een ernstige situatie. Het gevaar is dat de organen schade oplopen. Snel ingrijpen is noodzakelijk. Vaak kiest de arts voor een tijdelijke oplossing om het kind in leven te houden.

De organen moeten zuurstof krijgen. Daarom wordt tijdelijk de verbinding tussen de aorta en de longslagader weer opengemaakt, de ductus Botalli. Dat gebeurt met het medicijn prostaglandine via een infuus. Hierdoor stroomt er nog een beetje bloed met zuurstof het lichaam in.

> Meer over ductus Botalli

Operaties

Daarna zijn in de loop van de tijd 3 operaties nodig om de rechterkamer zo min mogelijk te belasten en de bloedsomloop zo efficiënt mogelijk te laten verlopen:

  • Norwoodoperatie
  • Glennoperatie
  • Fontanoperatie

Dit zijn alledrie zware operaties. Ouders moeten binnen enkele dagen beslissen of zij hun kind wel of niet willen laten opereren. Niet alle ziekenhuizen voeren hetzelfde beleid wat betreft de mogelijkheden en risico’s. Daarom kan het handig zijn om een second opinion te vragen bij een ander ziekenhuis.

TikkieRing

Tikkies zijn stoere bedels voor kinderen met een hartafwijking. Bij ieder onderzoek en elke behandeling krijgt je kind een passende Tikkie voor aan de TikkieRing.



> Meer over de TikkieRing

Na de operaties

In Nederland zijn er weinig kinderen die de 3 operaties hebben ondergaan. Artsen zijn daarom voorzichtig met het voorspellen van vooruitzichten op de lange termijn.

Na de 3e operatie zijn kinderen meestal snel weer sterk genoeg om naar school te gaan. Ze hebben weinig klachten bij dagelijkse activiteiten. Bij inspanning en sport merken ze wel het gemis van de 2e hartkamer. Ze kunnen zich inspannen tot ongeveer 80% van wat andere kinderen kunnen. De cardioloog kan advies geven over geschikte sporten.

Een kind met een eenkamerhart heeft een verhoogd risico op bacteriële endocarditis. Dit is een infectie aan de binnenwand van hart. Het moet daarom uit voorzorg antibiotica gebruiken voorafgaand aan sommige chirurgische ingrepen en een aantal behandelingen aan het gebit of het tandvlees. Dit geldt levenslang.

Artsen verwachten dat iedereen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom vroeg of laat problemen krijgt met het hart, zoals:

  • het achteruitgaan van de hartpompfunctie
  • bloedstolselvorming
  • hartritmestoornissen

Soms gaat de hartfunctie zo sterk achteruit, dat een harttransplantatie nodig is.

Downloads

Blijf op de hoogte met elke maand het laatste Hartnieuws in je mailbox.

Schrijf je in

Meer lezen

Lopend onderzoek aangeboren hartafwijkingen

Lopend onderzoek aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen

Problemen na aangeboren hartafwijking beter voorspellen

Problemen na aangeboren hartafwijking beter voorspellen