Hypoplastisch linkerhartsyndroom
Het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een bouwfout in het hart. De linkerhelft van het hart en de grote lichaamsslagader (aorta) zijn niet volgroeid. Daardoor kan het hart niet genoeg zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompen.
Ontstaan
Bij een hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) ontwikkelde het hart zich niet goed tijdens de groei van een ongeboren kindje. De oorzaak van deze bouwfout is niet bekend.
Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom is vooral de linkerhartkamer niet goed ontwikkeld. Deze is te klein en kan daarom niet genoeg bloed rondpompen. De rechterkamer moet de hele bloedsomloop verzorgen.
Diagnose
De afwijking is meestal al te zien bij de 20-weken echo. Ouders krijgen dit dan al voor de geboorte te horen. Na de geboorte maakt de arts een echo om de diagnose te bevestigen.
Klachten
De klachten bij een niet goed ontwikkelde linker- en rechterkamer zijn hetzelfde. Voor de geboorte is dit nog geen probleem. Dan ademt de baby nog niet zelf, maar krijgt zuurstof via de moeder.
Bovendien stroomt er bloed rond via 2 verbindingen:
- opening tussen de linker- en de rechterboezem (foramen ovale)
- een verbinding tussen de aorta en de longslagader (ductus Botalli)
Net na de geboorte heeft het kind weinig symptomen, omdat deze 2 verbindingen nog bestaan. Een paar dagen na de geboorte groeien die openingen dicht en krijgt het lichaam te weinig bloed met zuurstof.
Klachten zijn dan:
- bleek of blauw zien (cyanose)
- zich niet lekker voelen
- slechter drinken
- moe zijn
Ingrijpen direct na geboorte
Als het lichaam te weinig zuurstofrijk bloed krijgt, kunnen de organen schade oplopen. Snel ingrijpen is noodzakelijk. Daarom wordt tijdelijk de verbinding tussen de aorta en de longslagader (ductus Botalli) weer opengemaakt. Dat gebeurt met het medicijn prostaglandine via een infuus. Hierdoor stroomt er nog een beetje bloed met zuurstof het lichaam in.
Drie operaties nodig
Er zijn op jonge leeftijd 3 operaties nodig om de rechterkamer zo min mogelijk te belasten en de bloedsomloop zo efficiënt mogelijk te laten verlopen:
- Norwoodoperatie
- Glennoperatie
- Fontanoperatie
Dit zijn alledrie zware operaties. Ouders moeten binnen enkele dagen beslissen of zij hun kind willen laten opereren. Niet alle ziekenhuizen voeren hetzelfde beleid. Daarom kan het handig zijn om een second opinion te vragen bij een ander ziekenhuis.
In grote lijnen is de behandeling voor HLHS en HRHS hetzelfde. Doordat het hart er bij elk kindje anders uit ziet, moet zo'n operatie wel aangepast worden aan de situatie.
Na de operatie
Na de derde operatie zijn kinderen meestal snel weer sterk genoeg om naar school te gaan. Ze hebben weinig klachten bij dagelijkse activiteiten. Bij inspanning en sport merken ze wel het gemis van de tweede hartkamer. Ze kunnen zich iets minder goed inspannen dan andere kinderen. De cardioloog kan advies geven over geschikte sporten.
Een kind met een eenkamerhart heeft een verhoogd risico op bacteriële endocarditis. Dit is een infectie aan de binnenwand van hart. Het moet daarom uit voorzorg antibiotica gebruiken vóór sommige ingrepen of operaties en een aantal behandelingen aan het gebit of het tandvlees. Dit geldt levenslang.
Vaak ontstaan er later opnieuw problemen met het hart, zoals hartfalen, trombose of hartritmestoornissen.
TikkieRing
Tikkies zijn stoere bedels voor kinderen met een hartafwijking. Bij ieder onderzoek en elke behandeling krijgt je kind een passende Tikkie voor aan de TikkieRing.
Stel je vraag aan onze voorlichters
- Chat via de chatknop onder in beeld (10.00 tot 16.30 uur)
- Bel met een voorlichter: 0900 3000 300 (9.00 - 13.00 uur, € 0,05 per minuut)
We zijn bereikbaar van maandag t/m donderdag