Stel direct je vraag
Naar content

Hier komen de NAW-gegevens formulieren

Rendu Osler Weber (ROW)

De ziekte van Rendu Osler Weber (ROW) is een erfelijke vaataandoening waarbij er een tekort is aan bepaalde stofjes in de vaatwand. Door dat tekort herstellen kleine beschadigingen aan de vaatwand niet. Er ontstaan dan verwijdingen op de plaats van de haarvaten.

Symptomen ROW

De eerste symptomen van ROW zijn meestal spontane bloedneuzen. Die beginnen vaak tussen het 10e en 15e jaar. Naar schatting komt ROW in Nederland voor bij 1 op 3.000 tot 5.000 mensen. ROW kan levensbedreigend zijn.

Oorzaken ROW

De haarvaten verbinden de slagaders met de aders. Bij de ziekte van Rendu-Osler-Weber bevinden zich op sommige plaatsen verwijdingen tussen slagader en ader, in plaats van haarvaten. Deze verwijdingen bloeden sneller. De verwijdingen tussen slagaders en aders zijn meestal klein en komen voor op de:

  • huid: gezicht en vingers
  • slijmvliezen: lippen, mond, neus, maagdarmkanaal

Door de dunne vaatwand bloeden de kleine verwijdingen van enkele millimeters sneller. Zo ontstaan er bijvoorbeeld eerder bloedneuzen. Deze komen vaak al op jonge leeftijd voor. Huidafwijkingen ontstaan pas na de puberteit en zijn vaak ernstiger.

In andere organen kunnen ook verwijdingen van de bloedvaten zitten. Die zijn vaak groter en heten  ook wel Arterio Veneuze Malformaties (AVM). Ze kunnen tot wel 10 centimeter groot zijn en komen voor in de:

  • longen (PAVM)
  • hersenen (CAVM)
  • lever (HAVM)

Het orgaan beschermt de verwijdingen en daarom is de kans op bloedingen van deze grote verwijdingen kleiner dan die in de huid en slijmvliezen.

Verwijding in de longen (PAVM)

De verwijdingen in de longen (PAVM) zijn het meest levensbedreigend. Vooral na de puberteit of tijdens de zwangerschap kunnen de verwijdingen groter worden. Meestal zijn er geen klachten, tot er een complicatie optreedt. Mogelijke klachten bij PAVM zijn:

  • zuurstofgebrek
  • snel moe
  • afsluiten van been- of hersenvaten door stolsels
  • ontsteking (abces)
  • bloedingen in de luchtpijp of de borstholte

Verwijding in de hersenen (CAVM)

Bij de verbindingen in de hersenen (CAVM) is de bloedingskans erg klein. Van tevoren bestaan er meestal geen klachten. Migraine komt veel voor bij ROW, maar wijst meestal niet op CAVM.

Verwijding in de lever (HAVM)

Verbindingen in de lever (HAVM) leiden tot verhoogde druk in de longslagader en tot hartproblemen.

Diagnose stellen

De diagnose wordt gesteld bij een combinatie van:

  • spontane bloedneuzen (eerstegraads familielid)
  • minimaal 3 typische verbindingen of een grotere verbinding tussen aders en slagaders

Bij volwassenen is de diagnose soms moeilijk. Bij kinderen is dat nog lastiger. Meestal ontbreken de typische kleine verbindingen (teleangiëctasieën), terwijl de ziekte wel aanwezig is. Dan wordt het onderzoek vaak na de puberteit herhaald. Bij volwassenen is er een uitgebreid onderzoek, dat bestaat uit:

  • algemeen lichamelijk onderzoek en bloedafname
  • onderzoek door de KNO-arts
  • longfoto

Als artsen vermoeden dat iemand ROW heeft, zijn er onderzoekstechnieken die PAVM en CAVM kunnen uitsluiten.

Erfelijkheid en screening

ROW is dominant erfelijk: zowel de vader als de moeder kan het gen doorgeven. De kans dat een kind van een ouder met ROW de ziekte krijgt, is 50%. Screening van kinderen van ouders met ROW is belangrijk. Zo zijn bijvoorbeeld ernstige longproblemen op kinderleeftijd te voorkomen. Tijdens de zwangerschap kunnen longafwijkingen flink ernstiger worden. Daarom is een herhaling van het onderzoek belangrijk vóór een eventuele zwangerschap.

In de toekomst helpt DNA-onderzoek om een goede diagnose te kunnen stellen. Dit gebeurt in Nederland nu nog slechts bij enkele families van wie de DNA-mutatie bekend is.

Behandeling ROW

De ziekte van ROW kan op de volgende manieren worden behandeld:

  • bij een bloedneus: een laserbehandeling of afsluiting van de neusingang zodat er minder bloedingen zijn
  • bij bloedingen in het maagdarmkanaal: een laserbehandeling of hormonen

In ernstige gevallen: hormonen of embolisatie. Embolisatie is afsluiting van de toevoerende slagader door middel van spiraaltjes. De resultaten van deze vorm van behandeling zijn zeer goed:

  • bij PAVM met een toevoerend vat met een doorsnede groter dan 3 mm: embolisatie
  • bij CAVM: speciale vorm van bestraling, embolisatie of operatie
  • bij HAVM: levertransplantatie of embolisatie. Behandeling is alleen nodig bij zeer grote HAVM

Patiënten met PAVM worden geadviseerd 1 keer per jaar voor controle naar de arts te gaan. Voor de andere patiënten is een controle eens per 3 tot 5 jaar voldoende.

Patiëntengroep ROW

​Harteraad heeft een diagnosegroep ROW. De leden organiseren diverse activiteiten:

  • informatiebijeenkomsten
  • lotgenotencontact
  • nieuwsbrief

Stel je vraag aan de Infolijn

  • Bel 0900 3000 300 (ma t/m vrij van 9.00 - 13.00 uur)
  • Chat met de Infolijn via het groene balkje (zijkant)