Stel direct je vraag
Naar content trash arrow-down-light menu paper stack arrow-left mail-bordered instagram linkedin youtube minus arrow-right arrow-right-la heart-border share heart facebook twitter arrow-down stethoscope heartbeat link timer food smoke close briefcase plus question-mark mail sheet external scale search info whatsapp check aed 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 mannen niuews nieuwsbrief onderzoek overgewicht reanimeren recepten roken samenwerken phone sphere location play home

Hier komen de NAW-gegevens formulieren

Mijn Gids?

Je kunt alles in de Gids bewaren om later terug te lezen, of om te delen.

    Door op bewaar te klikken geef je toestemming voor het gebruik van jouw gegevens voor de Gids. Als je de website verlaat, worden de gegevens verwijderd.

    Meer over privacy en voorwaarden.

    Mijn Gids?

    Klik nu hier om deze pagina
    in je Gids te bewaren.

    Rendu Osler Weber (ROW)

    De ziekte van Rendu Osler Weber (ROW) is een erfelijke vaataandoening waarbij er een tekort is aan bepaalde stofjes in de vaatwand. Door dat tekort herstellen kleine beschadigingen aan de vaatwand niet. Er ontstaan dan verwijdingen op de plaats van de haarvaten.

    Symptomen ROW

    De eerste symptomen van ROW zijn meestal spontane bloedneuzen. Die beginnen vaak tussen het 10e en 15e jaar. Naar schatting komt ROW in Nederland voor bij 1 op 3.000 tot 5.000 mensen. ROW kan levensbedreigend zijn.

    Oorzaken ROW

    De haarvaten verbinden de slagaders met de aders. Bij de ziekte van Rendu-Osler-Weber bevinden zich op sommige plaatsen verwijdingen tussen slagader en ader, in plaats van haarvaten. Deze verwijdingen bloeden sneller. De verwijdingen tussen slagaders en aders zijn meestal klein en komen voor op de:

    • huid: gezicht en vingers
    • slijmvliezen: lippen, mond, neus, maagdarmkanaal

    Door de dunne vaatwand bloeden de kleine verwijdingen van enkele millimeters sneller. Zo ontstaan er bijvoorbeeld eerder bloedneuzen. Deze komen vaak al op jonge leeftijd voor. Huidafwijkingen ontstaan pas na de puberteit en zijn vaak ernstiger.

    In andere organen kunnen ook verwijdingen van de bloedvaten zitten. Die zijn vaak groter en heten  ook wel Arterio Veneuze Malformaties (AVM). Ze kunnen tot wel 10 centimeter groot zijn en komen voor in de:

    • longen (PAVM)
    • hersenen (CAVM)
    • lever (HAVM)

    Het orgaan beschermt de verwijdingen en daarom is de kans op bloedingen van deze grote verwijdingen kleiner dan die in de huid en slijmvliezen.

    Verwijding in de longen (PAVM)

    De verwijdingen in de longen (PAVM) zijn het meest levensbedreigend. Vooral na de puberteit of tijdens de zwangerschap kunnen de verwijdingen groter worden. Meestal zijn er geen klachten, tot er een complicatie optreedt. Mogelijke klachten bij PAVM zijn:

    • zuurstofgebrek
    • snel moe
    • afsluiten van been- of hersenvaten door stolsels
    • ontsteking (abces)
    • bloedingen in de luchtpijp of de borstholte

    Verwijding in de hersenen (CAVM)

    Bij de verbindingen in de hersenen (CAVM) is de bloedingskans erg klein. Van tevoren bestaan er meestal geen klachten. Migraine komt veel voor bij ROW, maar wijst meestal niet op CAVM.

    Verwijding in de lever (HAVM)

    Verbindingen in de lever (HAVM) leiden tot verhoogde druk in de longslagader en tot hartproblemen.

    Diagnose stellen

    De diagnose wordt gesteld bij een combinatie van:

    • spontane bloedneuzen (eerstegraads familielid)
    • minimaal 3 typische verbindingen of een grotere verbinding tussen aders en slagaders

    Bij volwassenen is de diagnose soms moeilijk. Bij kinderen is dat nog lastiger. Meestal ontbreken de typische kleine verbindingen (teleangiëctasieën), terwijl de ziekte wel aanwezig is. Dan wordt het onderzoek vaak na de puberteit herhaald. Bij volwassenen is er een uitgebreid onderzoek, dat bestaat uit:

    • algemeen lichamelijk onderzoek en bloedafname
    • onderzoek door de KNO-arts
    • longfoto

    Als artsen vermoeden dat iemand ROW heeft, zijn er onderzoekstechnieken die PAVM en CAVM kunnen uitsluiten.

    Erfelijkheid en screening

    ROW is dominant erfelijk: zowel de vader als de moeder kan het gen doorgeven. De kans dat een kind van een ouder met ROW de ziekte krijgt, is 50%. Screening van kinderen van ouders met ROW is belangrijk. Zo zijn bijvoorbeeld ernstige longproblemen op kinderleeftijd te voorkomen. Tijdens de zwangerschap kunnen longafwijkingen flink ernstiger worden. Daarom is een herhaling van het onderzoek belangrijk vóór een eventuele zwangerschap.

    In de toekomst helpt DNA-onderzoek om een goede diagnose te kunnen stellen. Dit gebeurt in Nederland nu nog slechts bij enkele families van wie de DNA-mutatie bekend is.

    Behandeling ROW

    De ziekte van ROW kan op de volgende manieren worden behandeld:

    • bij een bloedneus: een laserbehandeling of afsluiting van de neusingang zodat er minder bloedingen zijn
    • bij bloedingen in het maagdarmkanaal: een laserbehandeling of hormonen

    In ernstige gevallen: hormonen of embolisatie. Embolisatie is afsluiting van de toevoerende slagader door middel van spiraaltjes. De resultaten van deze vorm van behandeling zijn zeer goed:

    • bij PAVM met een toevoerend vat met een doorsnede groter dan 3 mm: embolisatie
    • bij CAVM: speciale vorm van bestraling, embolisatie of operatie
    • bij HAVM: levertransplantatie of embolisatie. Behandeling is alleen nodig bij zeer grote HAVM

    Patiënten met PAVM worden geadviseerd 1 keer per jaar voor controle naar de arts te gaan. Voor de andere patiënten is een controle eens per 3 tot 5 jaar voldoende.

    Patiëntengroep ROW

    ​Harteraad heeft een diagnosegroep ROW. De leden organiseren diverse activiteiten:

    • informatiebijeenkomsten
    • lotgenotencontact
    • nieuwsbrief

    Stel je vraag aan de Infolijn