Van 5 t/m 11 april is het Hartweek. Geef aan de collectant of kom in actie.

Lees meer

Lange QT-syndroom (LQTS)

Het lange QT-syndroom (LQTS) is een erfelijke hartritmestoornis. Soms wordt dit ook het Romano-Wardsyndroom genoemd. LQTS is een zeldzame aandoening waarbij de overdracht van elektrische prikkels over de hartspier verstoord is.

LQTS kan verschillende gevolgen hebben. Sommige mensen hebben er geen last van, bij anderen leidt de aandoening tot tot gevaarlijke hartritmestoornissen.

Wat is te zien op het hartfilmpje?

Op een hartfilmpje zijn de verschillende fasen van de hartslag te zien. Ze worden benoemd met de letters P, Q, R, S en T.

De betekenis van die letters is:

  • P-top: samentrekken van de boezems
  • PR-segment: de vertraging van de prikkel in de AV-knoop tussen boezems en kamers
  • Q-dal: samentrekken van de scheidingswand tussen de linker- en rechterkamer (het septum)
  • QRS-complex: samentrekken van de hartkamers
  • T-top: ontspannen van de hartspier en weer opladen voor de volgende hartslag
  • QT-tijd: omvat het samentrekken van de kamers en de rustfase waarin de hartspiercellen zich herstellen

Bij LQTS is er meestal een verlengde QT-tijd te zien op het hartfilmpje. Vandaar de naam ‘lange QT-syndroom’. Soms is de afwijking moeilijk te zien en geeft het ECG geen uitsluitsel of er aanleg is voor LQTS. Dan is DNA-onderzoek nodig om een eventuele afwijking aan een gen vast te stellen.

Oorzaken

Oorzaken van LQTS zijn:

  • erfelijkheid
  • gebruik van bepaalde medicijnen, waarvan bekend is dat ze een lange QT-tijd kunnen uitlokken

Een combinatie van oorzaken is ook mogelijk. Bij een erfelijke afwijking kunnen bepaalde medicijnen de aandoening uitlokken.

Erfelijkheid

Er zijn 12 subtypes van LQTS bekend: LQTS1 tot en met 12. Elk subtype wordt veroorzaakt door een afwijking in een ander gen. LQTS1, LQTS2 en LQTS3 komen het meest voor.

Als een van de ouders LQTS heeft, is er een kans van 50% dat de kinderen ook aanleg voor deze aandoening hebben. Bij ongeveer 15% van de patiënten is de aandoening niet aanwezig bij de ouders. Dan is de ziekte bij hem of haar begonnen. Ook dan is er sprake van erfelijkheid, want hun kinderen hebben ook kans op de ziekte. Het lukt niet altijd om het gen op te sporen. Bij ongeveer 75% van de families is de afwijking in het gen aangetoond.

Klachten

Niet iedereen met een afwijkend ECG krijgt klachten. Typische symptomen van LQTS zijn:

  • hartkloppingen
  • duizeligheid
  • flauwvallen

Het flauwvallen gebeurt plotseling en kan enkele minuten aanhouden. Soms gaat de patiënt om zich heen slaan of heeft hij last van incontinentie. LQTS wordt daarom wel eens verward met epilepsie.

De symptomen van LQTS zijn vaak al tijdens de jeugd aanwezig. De leeftijd waarop klachten voor het eerst voorkomen, verschilt per subtype van de ziekte.

Torsades de pointes

Wanneer het hartritme heel ernstig verstoord is, kan de patiënt in het uiterste geval plotseling overlijden. LQTS kan namelijk leiden tot een torsade de pointes (omdraaien van toppen).

Op het ECG ziet de arts dan abnormale QRS-complexen die boven en beneden de basislijn uitschieten. Als gevolg hiervan ontstaat een kamertachycardie, een hartritmestoornis waarbij de kamers veel te snel samentrekken. Deze ritmestoornis kan overgaan in kamerfibrilleren en in het uiterste geval leiden tot een plotselinge dood.

Uitlokkende prikkels

Bij inspanning, heftige emoties, schrikken of stress treden de klachten sneller op.

Per subtype is er verschil in uitlokkende prikkels, zoals:

  • Type 1 openbaart zich vaak bij een duik in koud water of zware inspanning
  • Type 2 bij een sterke emotie of een onverwacht hard geluid
  • Type 3 ontstaat juist vaak in rust, bijvoorbeeld tijdens de slaap

Onderzoek

Om de diagnose LQTS te stellen, zijn de volgende onderzoeken noodzakelijk:

  • ECG (hartfilmpje)
  • Holteronderzoek: 24-uurs opname van het ECG
  • inspanningsonderzoek: proberen om een ritmestoornis uit te lokken tijdens inspanning
  • DNA-onderzoek bij vermoeden van een erfelijke vorm van LQTS

DNA-onderzoek

DNA-onderzoek in de familie kan zinvol zijn zodat familieleden weten of zij  ook aanleg hebben voor de ziekte. Ook al hebben familieleden geen klachten, ze kunnen wel de aanleg voor LQTS bij zich dragen. DNA-onderzoek wijst dit uit.

Als LQTS in de familie voorkomt, is het altijd verstandig om een afspraak met de cardioloog te maken voor nader onderzoek van het hartritme. Tijdige behandeling kan het risico op plotselinge hartdood sterk verkleinen.

Behandeling

LQTS is niet te genezen, maar behandeling vermindert de kans op ernstige hartritmestoornissen. Mogelijke behandelingen zijn:

De behandeling is afhankelijk van de oorzaak van de aandoening en van het type LQTS. Verder is het belangrijk dat patiënten geen medicijnen gebruiken die de QT-tijd kunnen verlengen.

Deel via:
Vragen