Stel direct je vraag
Naar content

Hier komen de NAW-gegevens formulieren

Morbus Ebstein is een zeldzame aangeboren hartafwijking van de tricuspidalisklep, de klep tussen de rechterboezem en -kamer. De klep is naar de punt van de rechterkamer verplaatst. Morbus Ebstein staat ook wel bekend als de ziekte van Ebstein.

Wat is Morbus Ebstein?

De tricuspidalisklep bevindt zich op een andere plek dan normaal. Hij zit voor een deel vast aan het tussenschot van de kamers. De rechterkamer is daardoor kleiner en pompt het bloed minder efficiënt naar de longen.

Morbus Ebstein komt vaak samen voor met:

  • WPW-syndroom: een aangeboren hartritmestoornis met een extra elektrische verbinding
  • AVSD: een grote opening in het midden van het hart. Deze opening kan zich bevinden tussen kamers en boezems (klassieke AVSD), alleen tussen de kamers (VSD), of alleen tussen de boezems (ASD)
  • non-compactie cardiomyopathie

Daarnaast kunnen er ook andere aangeboren afwijkingen zijn, zoals een open foramen ovale.

Symptomen Morbus Ebstein

Bij ernstige afwijkingen is dit vrij snel na de geboorte zichtbaar. De baby heeft een snelle ademhaling, drinkt slecht en zijn gewicht neemt (te) weinig toe. De baby heeft een bleke of grauwe kleur. Meestal is er een hartruis te horen. Bij mildere vormen ontstaan er pas later klachten, zoals:

  • kortademigheid bij inspanning
  • duizeligheid of flauwvallen
  • hartkloppingen
  • pijn op de borst
  • vermoeidheid
  • vocht vasthouden in de voeten en benen

Behandeling Morbus Ebstein

Bij een lichte vorm van de ziekte van Ebstein is soms geen behandeling nodig. Bij ernstige vormen is altijd een behandeling nodig. Het liefst in de eerste 6 maanden. De klachten nemen namelijk alleen maar toe als er niet wordt ingegrepen. De openingen tussen boezems en kamers worden gesloten en de afwijkende klep(pen) hersteld.

Bij het WPW-syndroom wordt de extra verbinding weggebrand die verantwoordelijk is voor de ritmestoornis.Als de rechterkamer te klein is, dan is soms een vergelijkbare ingreep nodig als bij een hypoplastisch linkerhartsyndroom.

> Meer over hypoplastisch linkerhartsyndroom

TikkieRing

Tikkies zijn stoere bedels voor kinderen met een hartafwijking. Bij ieder onderzoek en elke behandeling krijgt je kind een passende Tikkie voor aan de TikkieRing.

Meer over de TikkieRing

Verhoogd risico op endocarditis

Het klepprobleem zorgt voor een verhoogd risico op bacteriële endocarditis, een infectie aan de binnenkant van het hart. Het is dan uit voorzorg ook nodig antibiotica te nemen bij sommige medische en tandheelkundige ingrepen.

> Meer over endocarditis

Downloads

Stel je vraag aan de Infolijn

  • Bel 0900 3000 300 (ma t/m vrij van 9.00 - 13.00 uur)
  • Chat met de Infolijn via het groene balkje (zijkant)

Nieuwsbrief Hartstichting

Meld je aan en ontvang het laatste nieuws over onderzoek en de activiteiten van de Hartstichting.

Schrijf je in