Transpositie van de grote vaten

Een transpositie van de grote vaten is een bouwfout van het hart. De slagaders uit het hart zijn omgewisseld: de longslagader komt uit in de linkerkamer, de aorta is aangesloten op de rechterkamer. Een operatie is nodig om de bloedsomloop te herstellen.

Transpositie van de grote vaten is een zeldzame en ernstige hartafwijking. De afwijking ontstaat tijdens de zwangerschap, in een vroege fase van de ontwikkeling van het hart.

Omwisseling slagaders

Bij een transpositie zijn 2 slagaders verkeerd aangesloten:

  • de longslagader komt uit de linker- in plaats van de rechterkamer
  • de grote lichaamsslagader (aorta) komt uit de rechter- in plaats van de linkerkamer

Door een transpositie van de grote vaten komt het zuurstof uit de longen niet in het lichaam terecht. Voor de geboorte is dit geen probleem, omdat de baby zuurstof krijgt via de moeder.

Net na de geboorte stroomt er nog even voldoende zuurstofrijk bloed naar het lichaam. De verbindingen die dit mogelijk maken sluiten kort na de geboorte. De baby moet daarom zo snel mogelijk geopereerd worden.

schematische weergave van een transpositie van de grote vaten

Bloedsomloop bij transpositie van de grote vaten

Bij transpositie van de grote vaten is er geen normale bloedsomloop. De kleine en de grote bloedsomloop staan normaal met elkaar in verbinding, maar zijn nu van elkaar gescheiden.

Er zijn 2 aparte bloedsomlopen:

  1. Het bloed uit de linkerkamer gaat via de longslagader naar de longen om zuurstof op te nemen. Het zuurstofrijke bloed uit de longen gaat via de longader naar de linkerboezem. Van de linkerboezem stroomt het bloed in de linkerkamer. Het bloed stroom dus vanuit de linkerkamer uiteindelijk ook weer terug in de linkerkamer.
  2. Het bloed uit de rechterkamer gaat via de aorta naar het lichaam. Van daaruit stroomt het weer terug naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterkamer. Het bloed stroomt dus van de rechterkamer weer terug naar de rechterkamer.

Dit betekent dat het zuurstofrijke bloed uit de longen niet bij de spieren en organen in het lichaam terechtkomt.

Filmpje normale bloedsomloop

Diagnose

De diagnose van een transpositie van de grote vaten wordt eigenlijk altijd gesteld via echografie. Op de 20-wekenecho is de omwisseling van de vaten goed te zien. Het belangrijkste symptoom na de geboorte is blauw zien.

 

Behandeling

Bij een transpositie van de grote vaten is een operatie noodzakelijk om de normale bloedsomloop te herstellen. 

Tot die tijd doet de linkerkamer eigenlijk veel te licht werk. Als dit te lang duurt, bestaat het gevaar dat de linkerkamer zich aanpast. Daarom moet de arteriële switchoperatie bij voorkeur binnen 4 tot 6 weken na de geboorte plaatsvinden. Tot de operatie is het belangrijk het kindje in een zo goed mogelijke conditie te houden. 

De behandeling bestaat uit 2 of 3 ingrepen:

1. Openhouden Ductus Botalli

Het kind blijft de eerste dagen in leven doordat de opening tussen de linkerboezem en rechterboezem (foramen ovale) nog aanwezig is. Er stroomt zuurstofrijk bloed van de linker- naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterkamer. Die pompt het bloed via de longslagader naar het lichaam.

Ook de verbinding tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (Ductus Botalli) is op dat moment nog aanwezig. Hierdoor stroomt er zuurstofrijk bloed uit de longslagader naar de aorta en de rest van het lichaam. Het is belangrijk dat deze opening open blijft, totdat de normale bloedsomloop is hersteld. Dit gebeurt door het toedienen van het medicijn prostaglandine via een infuus. 

2. Rashkindprocedure (ballonseptostomie)

Voor de geboorte is er een opening tussen de boezems, het foramen ovale. Deze is maar klein en er zit een klepje voor. Dit gaatje groeit meestal vrij snel dicht. Het doel van de Rashkindprocedure is om het foramen ovale te openen of te vergroten. De Rashkindprocedure is niet altijd nodig.

Met een Rashkind-procedure wordt een katheter met aan het eind een opgeblazen ballonnetje vanuit de linkerboezem met een ruk naar de rechterboezem getrokken. Er ontstaat een scheur in het boezemtussenschot. Na deze ingreep is er dus weer een opening in het tussenschot tussen de boezems, waardoor de 2 bloedsomlopen met elkaar verbonden blijven. Hierdoor wordt er meer zuurstofrijk bloed naar het lichaam (aorta) rondgepompt. Dit stabiliseert het kindje, maar een arteriële switch operatie is altijd noodzakelijk. 

De Rashkindprocedure is op zichzelf niet erg riskant en verloopt meestal zonder problemen. De patiëntjes zelf zijn natuurlijk wel erg kwetsbaar vlak na de geboorte.

Stap 3: Arteriële switch-operatie

Met deze operatie sluit de arts de grote bloedvaten op de juiste plaats op het hart aan. De linkerkamer wordt weer de belangrijkste kamer en pompt het bloed weer het lichaam in. Deze kamer is daarvoor ook veel beter uitgerust dan de rechterkamer. De longslagaderklep die op de linkerkamer is aangesloten, krijgt de functie van de aortaklep. De aortaklep die op de rechterkamer is aangesloten wordt de nieuwe longslagaderklep. 

Dit is een openhartoperatie waarbij gebruik wordt gemaakt van de hart-longmachine. De essentie van de arteriële switch operatie is dat de linkerkamer weer de systeemkamer wordt. De linkerkamer is daarvoor ook veel beter uitgerust. De longslagaderklep die op de linkerkamer is aangesloten, krijgt de functie van de aortaklep.

De operatie wordt bijna altijd binnen 4 tot 6 weken na de geboorte uitgevoerd.

De arteriële switchoperatie wordt sinds ongeveer 1980 uitgevoerd. Kinderen functioneren na deze operatie goed en hebben weinig tot geen beperkingen. Ze moeten wel levenslang onder controle blijven, omdat er een klein risico is dat er op latere leeftijd problemen ontstaan.

Risico op endocarditis

Sommige kinderen met aangeboren hartafwijkingen lopen een verhoogd risico op bacteriële endocarditis, een infectie aan de binnenkant van het hart. De kindercardioloog gaat na of het voor het kind nodig is om extra voorzorgsmaatregelen te nemen. Dat betekent antibiotica als voorzorg tegen ontstekingen bij chirurgische ingrepen en sommige tandheelkundige behandelingen.

Hartvrienden

Hartvrienden is een online platform voor kinderen met een aangeboren hartafwijking en hun ouders. Ouders kunnen er terecht voor betrouwbare informatie, praktische tips en ondersteuning.

Speciaal voor kinderen biedt Hartvrienden:

  • De TikkieRing: een stoere ring met bedels (Tikkies) die het kind krijgt bij een operatie, onderzoek of controle
  • Knuffel Kris Krokodil: een krokodil met een hartafwijking die herkenbare avonturen beleeft
  • Vakanties voor kinderen met een hartafwijking en hun familie

Ga naar Hartvrienden

Feiten & cijfers

Elk jaar

1.300 tot 1.400

kinderen geboren met hartafwijking

Bereiken volwassen leeftijd

85%

van de kinderen met een hartafwijking

In Nederland

1%

van de baby's heeft een hartafwijking

Arianne en René

Tijdens de 20-wekenecho bleek dat Zinzy een hartafwijking had.

Deel via:
Vragen