Transpositie van de grote vaten

Een transpositie van de grote vaten is een bouwfout van het hart. De 2 slagaders die uit het hart komen zijn omgewisseld. Hierdoor heeft de baby een afwijkende bloedsomloop. Een operatie is nodig om de bloedsomloop te herstellen.

Transpositie van de grote vaten is een zeldzame en ernstige hartafwijking. Dit ontstaat tijdens de zwangerschap, in een vroege fase van de ontwikkeling van het hart. Bij transpositie van de grote vaten zijn 2 slagaders verkeerd aangesloten:

  • de longslagader komt uit de linker- in plaats van de rechterkamer
  • de grote lichaamsslagader (aorta) komt uit de rechter- in plaats van de linkerkamer

schematische weergave van een transpositie van de grote vaten

De normale bloedsomloop

De bloedsomloop bij een normaal hart bestaat uit 2 delen:

  1. De kleine bloedsomloop
    Het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam komt in de rechterboezem en vervolgens in de rechterkamer. Vanuit de rechterkamer gaat het via de longslagader naar de longen, waar het zuurstof opneemt. Vanuit de longen gaat het bloed naar de linkerboezem. Daar begint de grote bloedsomloop.
  2. De grote bloedsomloop
    Het zuurstofrijke bloed gaat vanuit de linkerboezem naar de linkerkamer. Vanuit de linkerkamer gaat het bloed via de aorta naar alle delen van het lichaam, waar het zuurstof afstaat. Vanuit het lichaam gaat het bloed naar de rechterboezem. Daar begint de kleine bloedsomloop weer.

De afwijkende bloedsomloop

Bij transpositie van de grote vaten zijn de kleine en de grote bloedsomloop van elkaar gescheiden. Er zijn 2 aparte bloedsomlopen, die niet met elkaar in verbinding staan:

  1. Van de linkerkamer naar de linkerkamer
    Het bloed uit de linkerkamer gaat via de longslagader naar de longen. Daar neemt het zuurstof op. Het zuurstofrijke bloed uit de longen gaat via de longader naar de linkerboezem. Van de linkerboezem stroomt het bloed in de linkerkamer en dan begint deze omloop opnieuw.
  2. Van de rechterkamer naar de rechterkamer
    Het bloed uit de rechterkamer gaat via de grote lichaamsslagader (aorta) naar het lichaam. Het bloed komt vanuit het lichaam weer terug naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterkamer. Daarna begint deze omloop opnieuw.

Dit betekent dat het zuurstofrijke bloed uit de longen niet in het lichaam terechtkomt, bij de spieren en organen.

Gevolgen

Door een transpositie van de grote vaten komt het zuurstof uit de longen niet in het lichaam terecht. Voor de geboorte is dit geen probleem. De baby ademt nog niet zelf en krijgt zuurstof via de moeder.

De baby heeft 2 verbindingen tussen de grote en de kleine bloedsomloop. Hierdoor kan zuurstofrijk bloed van de kleine in de grote bloedsomloop stromen. Deze verbindingen sluiten na de geboorte, maar dit gebeurt pas na een paar dagen tot weken.

Net na de geboorte stroomt er dus nog even voldoende zuurstofrijk bloed naar het lichaam. Het houdt de baby in leven. De baby moet wel zo snel mogelijk behandeld worden zodat de omwisseling van de vaten hersteld kan worden.

Diagnose en behandeling

De diagnose wordt eigenlijk altijd gesteld via echografie.

Het kind blijft de eerste dagen in leven doordat de opening tussen de linkerboezem en rechterboezem (foramen ovale) nog aanwezig is. Zo stroomt er zuurstofrijk bloed van de linker- naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterkamer. Die pompt het bloed via de longslagader naar het lichaam.

Ook de verbinding tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (Ductus Botalli) is op dat moment nog aanwezig. Dankzij deze open verbinding stroomt er zuurstofrijk bloed uit de longslagader naar de grote lichaamsslagader die het bloed door het lichaam vervoert.

Bij de behandeling houdt de arts deze openingen langer open. De grote bloedvaten moeten vervolgens met een operatie op de juiste manier op het hart aangesloten worden.

Stap 1: Openhouden Ductus Botalli

De behandeling begint met het medicijn prostaglandine. Dit wordt toegediend via een infuus. Prostaglandine houdt de Ductus Botalli open, zodat er toch nog bloed met zuurstof naar het lichaam stroomt.

Stap 2: Rashkindprocedure (niet altijd noodzakelijk)

Voor de geboorte is er een opening tussen de boezems, het foramen ovale. Deze is maar klein en er zit een klepje voor. Dit gaatje groeit meestal vrij snel dicht. Het doel van de Rashkindprocedure is om het foramen ovale te openen of te vergroten. De Rashkindprocedure is niet altijd nodig.

De ingreep gebeurt met behulp van hartkatheterisatie. De kindercardioloog voert via de lies of navel een slangetje naar het hart. Hieraan zit een kleine ballon, die opgeblazen wordt om het gaatje te vergroten. Na deze ingreep is er dus weer een opening  in het tussenschot tussen de boezems, waardoor de 2 bloedsomlopen met elkaar verbonden blijven.

De Rashkindprocedure is op zichzelf niet erg riskant en verloopt meestal zonder problemen. De patiëntjes zelf zijn natuurlijk wel erg kwetsbaar vlak na de geboorte.

Stap 3: Arteriële switch-operatie

Met deze operatie sluit de arts de grote bloedvaten op de juiste plaats op het hart aan. Het kind krijgt een normale bloedsomloop. De operatie wordt regelmatig in alle kinderhartcentra uitgevoerd. Meer dan 95% van de kinderen doorstaat de operatie zonder problemen. De operatie wordt bijna altijd in de eerste maand na de geboorte uitgevoerd.

Risico’s

Sommige kinderen met aangeboren hartafwijkingen lopen een verhoogd risico op bacteriële endocarditis, een infectie aan de binnenkant van het hart. De kindercardioloog gaat na of het voor het kind nodig is om extra voorzorgsmaatregelen te nemen. Dat betekent antibiotica als voorzorg tegen ontstekingen bij chirurgische ingrepen en sommige tandheelkundige behandelingen.

Toekomst

De arteriële switchoperatie wordt sinds ongeveer 1980 uitgevoerd. Kinderen blijken na deze operatie goed te functioneren en hebben weinig tot geen beperkingen. Ze moeten wel levenslang onder controle blijven, omdat er een klein risico is dat later in het leven problemen ontstaan.

Lees meer over

Arianne en René

De laatste operatie heeft Zinzy goed doorstaan. Vijf weken later ging ze naar de basisschool.

Vragen over hart of vaten?

Mail de Infolijn Hart & Vaten

stuur een e-mail

Bel de Infolijn Hart & Vaten 0900 3000 300

maandag t/m vrijdag van 9.00 - 13:00 uur.

Hartstichting.nl gebruikt cookies om het gebruik van de website te analyseren en het gebruiksgemak te verbeteren. Lees meer over cookies.

Stel uw persoonlijke cookie-instellingen in. Hou er rekening mee dat bepaalde onderdelen van hartstichting.nl niet of niet optimaal zullen functioneren als u cookies blokkeert. Lees ons cookie-statement voor meer informatie.