Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Net na de geboorte is er niet of nauwelijks te zien dat er iets mis is met het hartje van uw kind. Het ademt zelf, ondanks dat de linkerkamer bijna niet ontwikkeld is.

Dit komt doordat de opening tussen de linker- en rechterboezem (foramen ovale) net na de geboorte nog aanwezig. Zo stroomt er tijdelijk bloed van de linker- naar de rechterboezem en vervolgens naar de rechterkamer. Die pompt het bloed via de longslagader naar de longen. 

Ook de verbinding tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader (ductus Botalli) is op dat moment nog aanwezig. Dankzij de ductus Botalli gaat er ook bloed naar de grote lichaamsslagader. Het kind blijft zo de eerste weken na de geboorte in leven. 

De ductus Botalli groeit binnen enkele dagen of weken dicht. ook de andere opening, het foramen ovale, wordt kleiner en groeit soms helemaal dicht.

Dan krijgt de baby te weinig zuurstof en ziet u dat uw kind:

• bleek of blauw gaat zien
• moe is
• slecht gaat drinken 
• zich niet lekker voelt

Dit is een ernstige situatie. Als dit te lang duurt, ontstaat er schade aan organen. Daarom moet er snel ingegrepen worden.

Welke operaties zijn noodzakelijk?
De arts maakt eerst onmiddellijk de ductus Botalli weer open. Dat gebeurt met het medicijn prostaglandine via een infuus. Hierdoor stroomt er nog een beetje bloed met zuurstof het lichaam in. Dit is een tijdelijke oplossing om uw kind in leven te houden. 

De ingrepen die volgen zijn bedoeld om de rechterkamer zo min mogelijk te belasten en de bloedsomloop zo efficiënt mogelijk te laten verlopen.

Dit zijn stuk voor stuk zware operaties. De kindercardioloog en -hartchirurg bespreken de mogelijkheden en risico's met u. Niet alle ziekenhuizen voeren hetzelfde beleid. Het kan helpen een second opinion te vragen bij een ander ziekenhuis.

Het blijft een moeilijke keuze. Binnen enkele dagen moet u beslissen of u wel of niet de operatiecyclus in wilt gaan. Om welke operaties gaat het?

Er zijn  3 operaties nodig:

• Norwoodoperatie 
• Glennoperatie
• Fontanoperatie 

Norwoodoperatie
De Norwood-operatie moet snel gebeuren. Tijdens de operatie verbindt de hartchirurg de aorta met de grote longslagader. Hij plaatst tussen de aorta en longslagader een kunststof buisje (een shunt). Hierdoor stroomt de juiste hoeveelheid bloed van het hart naar de longen.

Na deze operatie doet de rechterkamer het volledige werk van beide hartkamers en pompt bloed naar de longen én het lichaam.

Glennoperatie
De Glennoperatie vindt ook vrij snel plaats, binnen een half jaar. De arts verbindt de grote ader met de bovenkant van de rechter longslagader. Het bloed stroomt voortaan direct door de longen, zonder het hart te passeren. De rechterhartkamer verwerkt nog maar de helft van de bloedsomloop naar de longen. Dit ontlast de rechterkant van het hart.

Alternatief: hybride-Norwood-procedure
De hybride-Norwood-procedure is een relatief nieuwe techniek, waarmee openhartoperatie nog een tijdje uitgesteld kan worden. 

Bij deze ingreep plaatst de hartchirurg kort na de geboorte een bandje om de beide longslagaders. Hierdoor gaat de juiste hoeveelheid bloed naar de longen. Daarnaast plaatst hij via de lies een buisje (stent) in de ductus Botalli. Die blijft zo open en er stroomt voldoende bloed naar het lichaam. Voordelen van de hybrideprocedure zijn:

• er is geen hartlongmachine nodig
• er hoeft niet direct na de geboorte een openhartoperatie plaats te vinden

Als het kind 3 tot 6 maanden is, worden de Norwood-operatie en de Glenn-operatie tegelijkertijd uitgevoerd.

Niet ieder kind komt voor de hybrideprocedure in aanmerking. Overleg met de kindercardioloog of deze procedure geschikt is voor uw kind.

Fontanoperatie
Bij deze operatie wordt de bloedcirculatie verder verbeterd. De arts verbindt de onderste holle ader met de longslagaders. Het bloed zonder zuurstof uit romp en benen stroomt voortaan ook direct door de longen, zonder het hart te passeren. Het ontlast de rechterkant van het hart.

Risico op endocarditis
Uw kind heeft een verhoogd risico op endocarditis, een infectie aan de binnenwand van hart.

Uit voorzorg moet uw kind dan antibiotica gebruiken voorafgaand aan sommige chirurgische ingrepen en een aantal behandelingen aan het gebit of het tandvlees. 

Lees meer over het risico op endocarditis bij aangeboren hartafwijkingen of bestel of download de brochure Bacteriële endocarditis.

Toekomst?
In Nederland hebben nog maar weinig kinderen de 3 operaties ondergaan en is men voorzichtig met vooruitzichten op de lange termijn. 

Na de derde operatie zijn kinderen meestal snel weer sterk genoeg om naar school te gaan. Ze hebben weinig klachten bij dagelijkse activiteiten. Maar bij inspanning en sport merken ze wel het gemis van de tweede hartkamer. Als uw kind wil sporten, overleg dan met de cardioloog welke sport geschikt is.

Artsen verwachten dat iedereen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom vroeg of laat problemen krijgt met het hart, zoals:

• hartpompfunctie gaat achteruit
• bloedstolselvorming
• ritmestoornissen

Soms gaat de hartfunctie zo sterk achteruit, dat een harttransplantatie nodig is.

Meer informatie over de aandoening en uitgebreidere informatie over de operaties vindt u in de brochure Hypoplastisch linkerhartsyndroom.

Lees ook: Leven met een aangeboren hartafwijking

Lees verder
Veelgestelde vragen over aangeboren hartafwijkingen